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【關(guān)鍵詞】甲狀旁腺功能減退癥

甲狀旁腺功能減退癥（簡稱甲旁減）是指甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少和（或）功能障礙的一種臨床綜合征［1］。其特點為手足搐搦、癲癇樣發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥，以及典型的頭部CT掃描呈現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化等，臨床多以神經(jīng)癥狀為特點，部分以癲癇首發(fā)入院,容易誤診。現(xiàn)將1998年11月至2007年11月收住本院的7例以癲癇為臨床表現(xiàn)的甲旁減分析如下。

1臨床資料

1.1一般資料

7例中，男2例，女5例。特發(fā)性甲旁減2例，年齡分別為21歲和40歲，病程6個月和6年；手術(shù)后甲旁減4例和放射性碘治療后1例，年齡35～62歲，病程2個月～10年。

1.2臨床表現(xiàn)

7例均以癲癇為首發(fā)表現(xiàn)，其中誤診為原發(fā)性癲癇4例(2例誤診時間長達6年之久，經(jīng)長期的抗癲癇藥物治療無效)；全身性發(fā)作3例，部分性發(fā)作4例。7例均手足抽搐，表現(xiàn)雙指關(guān)節(jié)伸展，拇指內(nèi)收，雙足強直性伸展；感覺異常3例，表現(xiàn)為手足麻木，口周、唇舌麻木，四肢麻木及蟻走感；自主神經(jīng)性發(fā)作2例，表現(xiàn)為全身潮紅、多汗、嘔吐。

1.3輔助檢查

血清鈣1.00～1.80mmol／L(正常值：2.10～2.90mmol／L)，血清磷1.90～3.00mmol／L(正常值：0.80～1.50mmol／L)，血清鎂0.52～1.12mmol／L(正常值：0.60～1.20mmol／L)。血清甲狀旁腺素4.0～8．0ng/L(正常值：7～53ng／L)。肝功能、腎功能、堿性磷酸酶、皮質(zhì)醇檢查均正常范圍。心電圖異常3例，Q—T間期延長2例，交界性早搏并II、IIIaVF導(dǎo)聯(lián)T波平坦1例。7例均行頭顱CT檢查，發(fā)現(xiàn)基底節(jié)鈣化6例。

2治療與結(jié)果

入院后依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及查血清鈣磷、血甲狀旁腺激素、頭顱CT等，最后診斷特發(fā)性甲旁減2例，手術(shù)后甲旁減4例，放射性碘治療后甲旁減1例。住院期間2例頻繁抽搐發(fā)作，確診后給予10％葡萄糖酸鈣靜脈推注或靜脈滴注，并口服鈣劑及維生素D制劑治療，抽搐停止；4例經(jīng)口服鈣劑、維生素D、改善腦部循環(huán)等治療，癥狀緩解；1例持續(xù)性低鎂血癥，補鈣并同時補鎂后，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。本組中3例進行1年左右的隨訪，其中2例規(guī)則用藥，無癲癇再發(fā)，另1例初始規(guī)則用藥，沒有抽搐發(fā)作，自行停藥后不久癥狀再發(fā)，再次規(guī)則用藥后緩解。

3討論

甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素分泌過少或生理效應(yīng)不足而引起的一組臨床癥侯群，表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥。特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減血PTH多數(shù)低于正常，也可以在正常范圍。因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強烈刺激，當(dāng)血清總鈣值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）時，血PTH值應(yīng)有5～10倍的增加，所以低鈣血癥時，如血PTH在正常范圍，仍支持甲旁減的診斷［1］。本組病人中有1例血PTH在正常范圍低限，仍應(yīng)支持甲旁減。低鈣血癥心電圖表現(xiàn)為Q—T間期延長及T波平坦或倒置。本組3例符合此表現(xiàn)，2例表現(xiàn)為Q—T間期延長，1例表現(xiàn)為交界性早搏及T波平坦。甲狀旁腺功能減退癥的頭顱CT表現(xiàn)可為腦內(nèi)多發(fā)對稱性鈣化，單發(fā)性少見，以基底節(jié)區(qū)鈣化為最多見［2］，此為鈣磷沉積于骨和軟組織所致［1］。本組CT掃描6例示顱內(nèi)基底節(jié)鈣化。PTH對于維持正常血鈣至關(guān)重要，其分泌不足可引起低鈣血癥。鈣代謝異常與甲狀旁腺功能減退癥引起的癲癇有關(guān)［3］,低鈣血癥可增加神經(jīng)元的興奮性，直接引起或促進肌陣攣性癲癇發(fā)作。另外，高血磷可攜帶鈣離子向骨及軟組織沉積，顱內(nèi)鈣質(zhì)沉積與神經(jīng)精神癥狀及癲癇有一定關(guān)系［1］。與低鈣血癥引起的手足抽搐不同，甲狀旁腺功能低下引起的癲癇可出現(xiàn)在甲狀旁腺功能低下其它癥狀出現(xiàn)數(shù)年或數(shù)十年前，但也有癲癇與低鈣血癥同時出現(xiàn)。癲癇發(fā)作類型常為大發(fā)作，也可有部分性發(fā)作、失神發(fā)作和非驚厥性癲癇狀態(tài)。除癲癇外還可有手足抽搐、感覺異常、自主神經(jīng)癥狀等。甲狀旁腺功能低下出現(xiàn)癲癇發(fā)作的比例高達30％～50％，可發(fā)生于任何年齡的病人［3］。以癲痢為首發(fā)癥狀的甲狀旁腺功能減退癥更易被誤診為單純性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。本組7例均以癲癇為首發(fā)表現(xiàn)，其中誤診為原發(fā)性癲癇4例，2例誤診時間長達6年之久，經(jīng)長期的抗癲癇藥物治療無效。因此對癲癇病人除應(yīng)詳細詢問病史及全面體格檢查外，還應(yīng)查血鈣，尤其是抗癲癇治療效果不佳者，必要時查甲狀旁腺激素及作頭顱CT掃描，以排除甲旁減引起的癲癇發(fā)作。

早期診斷和及時治療，不僅可以消除低血鈣所造成的神經(jīng)精神癥狀，而且可以延緩各種病變的發(fā)展。治療目標是控制病情，緩解癥狀，糾正低血鈣。急性期嚴重的低血鈣可以靜脈推注及滴注鈣劑，以制止手足搐搦、癲癇大發(fā)作。對持續(xù)低鎂者在補鈣同時應(yīng)補充鎂。缺鎂既可引起PTH的合成和釋放障礙，又可導(dǎo)致機體對PTH的反應(yīng)性減弱［1］。缺鎂可導(dǎo)致低鈣的原因可能為［4］：（1）缺鎂時，骨鎂釋放而鈣進入骨內(nèi)；（2）低鎂使腺苷酸環(huán)化酶活性降低，cAMP減少，PTH分泌減少，腎小管重吸收鈣減少；（3）鎂可置換血漿中與蛋白及與陰離子結(jié)合的鈣，低鎂可使游離鈣減少。本組病例有1例持續(xù)低鎂，在補鈣，補維生素D的同時補鎂，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。鈣劑應(yīng)長期口服，治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測血、尿鈣水平，宜使血鈣維持在2.13～2.25mmol/L范圍內(nèi)，使尿鈣排量<8.75mmol/24h(350mg/24h或不多于400mg/d)，否則高尿鈣易導(dǎo)致腎結(jié)石。

【參考文獻】

1廖二元，超楚生，編.內(nèi)分泌學(xué)．北京：人民衛(wèi)生出版社，2001.794～810．

2王利娟，齊力.甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT表現(xiàn).實用醫(yī)學(xué)影像雜志，2002，3（4）:238～240.

3彭瑞強，學(xué)峰.幾種內(nèi)科疾病引發(fā)的癇性發(fā)作與癲癇.中國實用內(nèi)科雜志，2007，27（21）：1712～1715.

4金惠銘主編．病理生理學(xué).第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2000.44.