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【關(guān)鍵詞】先天性肺囊性腺瘤樣畸形

先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM)是一種較少見(jiàn)的肺發(fā)育異常。由Chin和Tang于1949年作為獨(dú)特的病理病種首次報(bào)道［1］。作者自2000年1月至2007年5月收治20例經(jīng)病理檢查診斷的先天性肺囊性腺瘤樣畸形。報(bào)道如下。

1臨床資料

1.1一般資料

本組病例中男12例，女8例；年齡20d～12歲，平均1.3歲。病程1d～6個(gè)月。臨床表現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱13例；呼吸困難4例，漏斗胸、胸痛、無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)各1例。所有患兒術(shù)前均攝X線胸片并行CT掃描檢查。10例肺內(nèi)出現(xiàn)直徑約2.5～12cm的氣囊腔，部分囊內(nèi)見(jiàn)分隔及液體，大囊周?chē)Ｒ?jiàn)小囊，10例表現(xiàn)為直徑0.3～1.4cm多囊性腫物，各囊腔大小不一，肺紋理模糊不清8例。表現(xiàn)病變呈實(shí)變樣改變，類(lèi)似腫塊影，病變內(nèi)透明度增加，中可見(jiàn)不規(guī)則細(xì)小囊狀透光區(qū)2例?？v隔移位9例。所有病例均行開(kāi)胸手術(shù)切除病變肺組織。術(shù)中見(jiàn)所有病變肺葉或肺段體積膨脹。病變均單側(cè)，侵犯左葉8例、右葉12例。其中左上、下葉各4例；右上、下葉各5例、右中及中下葉各1例。III型CCAM臨床均表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難，發(fā)病1～5d。

1.2方法

20例CCAM均為浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院手術(shù)病例。標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4μ切片，HE染色，光鏡觀察。

1.3病理檢查

按Stocker標(biāo)準(zhǔn)分型［2］：I型10例，II型8例，III型2例。I型病變巨檢：肺組織呈多囊性，各個(gè)囊腔大小不一，其中最大囊腔直徑2.5～10cm，與支氣管不通，周?chē)瑫r(shí)伴有小囊腔，囊壁未觸及軟骨。部分囊腔內(nèi)含粘液樣物或黃色膿性分泌物。鏡檢：囊腔內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，局部襯以粘液柱狀上皮，厚壁周?chē)衅交『蛷椓M織，囊壁內(nèi)局部見(jiàn)小灶軟骨成分各2例，但囊壁內(nèi)均未見(jiàn)腺體。在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在像肺泡樣結(jié)構(gòu)，但明顯大于正常肺泡。囊腔及周?chē)闻萸粌?nèi)含大量炎性滲出物4例。II型病變巨檢：肺組織呈細(xì)小蜂窩狀囊腔，各個(gè)囊腔大小不一，最大直徑1.3cm，一般直徑均在0.05～0.8cm。鏡檢：肺內(nèi)見(jiàn)多個(gè)襯以立方狀或扁平上皮，部分襯以纖毛柱狀上皮小囊腔，囊腔間隔有擴(kuò)張的肺泡腔，上皮下無(wú)完整的平滑肌層，未見(jiàn)軟骨成分及腺體。III型病變巨檢：2例均為肺內(nèi)巨大實(shí)性腫塊，占居整個(gè)肺葉，其中1例占居中下肺葉，質(zhì)軟，邊緣見(jiàn)少量裂隙狀腔隙。鏡檢：肺組織內(nèi)見(jiàn)大片不規(guī)則細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)，襯有纖毛的立方上皮，缺乏軟骨成分及腺體。

2討論

先天性肺囊性腺瘤樣畸形雖屬相對(duì)少見(jiàn)的疾病，但在兒童病理檢查中經(jīng)?？梢?jiàn)到，為此通過(guò)對(duì)20例CCAM的臨床病理特征進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其發(fā)生、診斷及治療等進(jìn)行探討。

2.1病因及發(fā)病機(jī)制

CCAM其病因尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，目前認(rèn)為是以細(xì)支氣管過(guò)度生長(zhǎng)為特征的一種肺發(fā)育異常，其特征與錯(cuò)構(gòu)瘤相似，但一般無(wú)軟骨組織，可能是在胚胎發(fā)育中受未知因素影響，導(dǎo)致在支氣管肺芽和分支過(guò)程中局限停止或缺損引起支氣管閉鎖，導(dǎo)致支氣管缺失，形成其錯(cuò)構(gòu)瘤樣發(fā)育畸形。Cass等檢測(cè)所有CCAM病變和孕周相符的正常肺細(xì)胞增生及凋亡指數(shù)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)CCAM病變和孕周相符的正常肺比較，細(xì)胞增殖指數(shù)增加2倍，凋亡體減少5倍。由此假設(shè)CCAM是在肺發(fā)育階段由于細(xì)胞增生和凋亡失衡的結(jié)果。也有學(xué)者提出神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞衍生神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子的異常表達(dá)、TTF1及Hoxb-5的基因表達(dá)均與CCAM的發(fā)生發(fā)展有關(guān)［3～7］。

2.2臨床特點(diǎn)

CCAM在新生兒可伴有嚴(yán)重的漸進(jìn)性呼吸困難，或在較大的兒童及成人伴有周期性發(fā)作的局限于一葉的肺部感染，常伴其他系統(tǒng)、器官先天畸形，如心臟畸形，其次漏斗胸、單側(cè)肺發(fā)育不全等。本組患兒均表現(xiàn)呼吸道感染，少數(shù)呼吸困難，1例伴漏斗胸，III型CCAM臨床均為出生后漸進(jìn)性呼吸困難。影像學(xué)檢查除2例為實(shí)變樣改變外均示單側(cè)肺囊性病變，臨床上常簡(jiǎn)單診斷為肺囊腫。

2.3病理特點(diǎn)

病理組織學(xué)按Stocker標(biāo)準(zhǔn)分型，可分為3型，I型：病變最顯著的特征是存在大的厚壁囊腔，直徑＞2cm。囊腔內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，厚壁周?chē)衅交『蛷椓M織。在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)。II型：病變以許多分隔的囊腔為特性。最大直徑通常＜1cm。囊腫襯覆立方至高柱狀纖毛上皮，只有很少顯示假?gòu)?fù)層。結(jié)構(gòu)類(lèi)似介于呼吸細(xì)支氣管與上皮襯覆的囊腫之間擴(kuò)張的肺泡。III型：病變大體上看是大的、堅(jiān)實(shí)的肺組織腫塊，產(chǎn)生顯著的縱隔移位。病變類(lèi)似細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)。襯有纖毛的立方上皮。近年來(lái)有學(xué)者認(rèn)為用先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)來(lái)取代CCAM的診斷，并將CPAM分為5型：I、II、III型表現(xiàn)于CCAM的I、II、III型；IV型為外圍性囊腫；0型為致死性腺泡發(fā)育不良。上述2種分型均為預(yù)后判定提供了參考依據(jù)。本組按Stocker標(biāo)準(zhǔn)：I型10例，II型8例，III型2例。

2.4診斷及鑒別診斷

根據(jù)CCAM的臨床表現(xiàn)及放射學(xué)改變，臨床?？煽紤]到本病。放射學(xué)結(jié)果通常是較有特征性的，并根據(jù)畸形的類(lèi)型不同而變化。胸部射線照相術(shù)可以顯示多發(fā)或單個(gè)囊腫或?qū)嵭阅[塊。需要與肺炎后氣腫、先天性肺葉氣腫、支氣管源性囊腫和先天性膈疝（新生兒）鑒別診斷，對(duì)此常需要胸廓X線斷層照相術(shù)或磁共振。少數(shù)病例可能未通過(guò)出生前的影像技術(shù)被發(fā)現(xiàn)，遲發(fā)的CCAM需要臨床高度警惕，它常以反復(fù)感染的形式出現(xiàn)，最常見(jiàn)的病理類(lèi)型為：I型與II型。CCAM最后的確診依據(jù)組織學(xué)檢查。病理上應(yīng)與以下病變鑒別：(1)支氣管源性肺囊腫：多以單房性為主，囊壁較厚，見(jiàn)明顯的軟骨及粘液腺體。(2)炎性囊腫：為炎性背景并存在纖維化，無(wú)CCAM的囊壁結(jié)構(gòu)。(3)先天性大葉性肺氣腫：病理表現(xiàn)為肺泡腔過(guò)度擴(kuò)張，不伴組織破壞，肺結(jié)構(gòu)正常。(4)淋巴管擴(kuò)張癥：有許多小的充有液體的囊腫，致使成蜂窩狀，肉眼二者易相混；但鏡下見(jiàn)淋巴管擴(kuò)張癥主要為擴(kuò)張的淋巴管；免疫組化證實(shí)其襯有內(nèi)皮細(xì)胞。(5)間葉性囊性錯(cuò)構(gòu)瘤：多見(jiàn)于成年人，為多灶性病變，可累及雙肺。光鏡特征是有直徑＜1cm的小囊腫形成，囊內(nèi)襯以正常的或化生的呼吸上皮，其外為由原始間胚葉細(xì)胞構(gòu)成的新生層。(6)肺隔離癥：由于分泌的液體缺乏排出通路而引起肺泡管過(guò)度擴(kuò)張，故亦可見(jiàn)微囊結(jié)構(gòu)，但肉眼可見(jiàn)其與正常肺臟隔離，與支氣管不通，鏡下肺組織結(jié)構(gòu)不正常，除細(xì)支氣管擴(kuò)張外，無(wú)肺泡或肺泡很少，常有明顯纖維化及血管閉塞。

2.5預(yù)后及治療

取決于肺病變的大小及病理類(lèi)型等，CCAM3型中I型預(yù)后良好，III型預(yù)后不良。長(zhǎng)期病例常伴有反復(fù)呼吸道感染，且有伴發(fā)肺上皮性及間葉性惡性腫瘤的報(bào)道。故治療以早期手術(shù)切除，以防反復(fù)感染或惡變可能。

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