小兒腦性癱瘓研究論文

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小兒腦性癱瘓研究論文

小兒腦性癱瘓(cerebralpalsy,CP),簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱,是患兒在母親妊娠期到新生兒期受到腦部損傷而引起的腦部疾患。腦癱的患病率發(fā)達(dá)國(guó)家為1‰~2‰,我國(guó)為1.8‰~4‰[1]。隨著新生兒醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,新生兒死亡率逐年下降,但腦性癱瘓的患病率不僅沒(méi)有減少,反而有升高的趨勢(shì)。因此,為了提高人口素質(zhì),對(duì)CP的基礎(chǔ)與臨床研究日趨重視。筆者將CP的基礎(chǔ)與臨床研究近況綜述如下。

1小兒腦性癱瘓的基礎(chǔ)研究

1.1病因?qū)W研究CP病因多樣,Vojta提出可能發(fā)生CP的43項(xiàng)危險(xiǎn)因素幾乎包括了所有圍產(chǎn)期和新生兒期的異常因素。其中新生兒窒息(包括宮內(nèi)窒息)、早產(chǎn)(和/或低出生體重)和核黃疸被認(rèn)為是3大主要原因[2]。一般認(rèn)為發(fā)達(dá)國(guó)家CP的病因多以產(chǎn)前為主,而發(fā)展中國(guó)家以產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后病因多見(jiàn)。在我國(guó),圍產(chǎn)期窒息高居首位30.7%~47%[3]。國(guó)內(nèi)肖勇[4]回顧性分析過(guò)去10年里收治的68例腦性癱瘓患兒的病因和臨床表現(xiàn),結(jié)果表明窒息、早產(chǎn)、低體重是引起CP的主要原因。CP的高危因素依次是新生兒期疾病史、母親營(yíng)養(yǎng)狀況差、低出生體重、母親月經(jīng)周期不規(guī)則、母親過(guò)去疾病史、父親年齡大和母親妊娠期有毒物接觸史。須指出的是,母親未參加圍產(chǎn)期保健者相對(duì)危險(xiǎn)度高于參加圍產(chǎn)期保健者。

1.2病理研究目前關(guān)于CP的病理研究尚處于初級(jí)階段,且主要集中在痙攣型CP上,對(duì)痙攣型CP患兒腦組織觀察,發(fā)現(xiàn)腦干神經(jīng)核、皮質(zhì)、灰質(zhì)團(tuán)塊的神經(jīng)元結(jié)構(gòu)有顯著的潰變性改變,白質(zhì)中可見(jiàn)神經(jīng)纖維變性及髓鞘分離現(xiàn)象,Ⅰ型突觸(興奮性突觸)增多[5]。觀察腓腸肌活檢組織,發(fā)現(xiàn)末梢神經(jīng)廣泛受累,表現(xiàn)為脫髓鞘改變,無(wú)神經(jīng)元的修復(fù)與再生,肌纖維及肌肉內(nèi)微血管病變廣泛,其損傷為慢性的過(guò)程[6]。對(duì)脊神經(jīng)前根及外周末梢神經(jīng)的觀察結(jié)果為周?chē)窠?jīng)呈原發(fā)性脫髓鞘表現(xiàn),神經(jīng)纖維再生能力差,可見(jiàn)免疫反應(yīng)介入征象[7]。影像學(xué)檢測(cè)表明患兒腦組織的病理改變有腦萎縮、腦軟化、腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、小腦發(fā)育不良及腦畸形等,其中腦萎縮所占比例最高[8]。

通過(guò)檢測(cè)CP患兒血鈣、血磷、血堿性磷酸酶變化及骨密度,為臨床治療和預(yù)防CP非外傷性骨折提供了理論依據(jù)[9]。甲狀腺功能方面,臨床檢測(cè)252例CP患兒,異常率為46.8%,主要為T(mén)SH、FT3、T3、T4低下,多為肌張力低下并腦積水及智力低下[10]。

2小兒腦性癱瘓的臨床研究

2.1診斷學(xué)研究早期診斷(<6個(gè)月)主要依據(jù)病史和體檢。Illingworth指出值得重視的病史有6條:家庭中曾有CP患兒;有早產(chǎn)史;母親多次妊娠;低出生體重兒;智力低下;出生時(shí)或新生兒期有嚴(yán)重缺氧、驚厥、高膽紅素血癥或腦出血等病史。另外嬰兒時(shí)期有過(guò)度激惹、喂養(yǎng)困難、易驚、護(hù)理困難等亦有參考價(jià)值。體檢時(shí)引起重視的是患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少;姿勢(shì)異常,常見(jiàn)有尖足、四肢內(nèi)旋或外旋、足內(nèi)翻或外翻、抬頭困難或頭后仰等;肌張力異常,表現(xiàn)為肌張力增高或減低;反射異常,表現(xiàn)為原始反射延緩消失及保護(hù)性反射不出現(xiàn)。孫世遠(yuǎn)[11]通過(guò)對(duì)1250名正常嬰兒Vojta姿勢(shì)反射調(diào)查,得出較適合我國(guó)小兒的標(biāo)準(zhǔn),亦可作為臨床診斷的參考。另外誘發(fā)電位檢查對(duì)早期發(fā)現(xiàn)CP高危新生兒及其聽(tīng)力、視力損害有一定的意義[12]。新生兒自發(fā)性全身運(yùn)動(dòng)(GMS)對(duì)CP的預(yù)測(cè)評(píng)價(jià)亦有一定的價(jià)值[3]。李燕青[14]對(duì)35例髖關(guān)節(jié)X線檢查診斷為可疑髖關(guān)節(jié)半脫位和發(fā)育不良的CP患兒再行螺旋CT三維立體成像檢查,測(cè)量Perkin’s方格、Shenton’s線、髖頸線、髖臼角,結(jié)果顯示螺旋CT三維立體成像對(duì)CP患兒髖關(guān)節(jié)病變有重要的診斷價(jià)值,可提供從X線平片得不到的解剖學(xué)信息。劉晶紅[15]采用DI-200F型誘發(fā)電位系統(tǒng)測(cè)定6個(gè)月~6歲3個(gè)月CP患兒40例,健康對(duì)照組20例,結(jié)果證實(shí)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位能夠客觀反映CP患兒的聽(tīng)力障礙及腦干功能狀態(tài)。

2.2治療學(xué)研究

2.2.1藥物治療應(yīng)用于臨床的有光量子氧透射液體療法、高壓氧治療及經(jīng)絡(luò)導(dǎo)平治療[16]。藥物治療方面,臨床上廣泛采用腦活素、胞二磷膽堿及神經(jīng)生長(zhǎng)肽等腦神經(jīng)細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)藥,以利于患兒神經(jīng)功能的恢復(fù)。對(duì)痙攣型可用巴路芬[17]、肉毒桿菌素(BTX)[18]等降低肌張力,其有效時(shí)間為3~6個(gè)月,為CP的復(fù)康訓(xùn)練提供了良好的時(shí)機(jī);對(duì)手足徐動(dòng)癥可配合使用安坦、左旋多巴等多巴胺類(lèi)藥物;對(duì)髓鞘發(fā)育不良的癱瘓可給予糖皮質(zhì)激素配合治療[19]。祖國(guó)醫(yī)學(xué)根據(jù)癱病因病機(jī)及相關(guān)臨床表現(xiàn)可分為5型[20]:肝腎不足型、血虛風(fēng)乘型、肝強(qiáng)脾弱型、肝腎虛弱型、陰虛風(fēng)動(dòng)型。其治療原則以補(bǔ)益先天腎氣,填精益髓為主,培育脾胃后天之氣,調(diào)理飲食,去邪。具體如下:(1)肝腎不足型:治以滋補(bǔ)肝腎,強(qiáng)筋壯骨,方藥選用六味地黃湯加減或補(bǔ)腎地黃丸加減。(2)血虛風(fēng)乘型:治以補(bǔ)益血?dú)猓娼罨钛ńj(luò),方藥選用薏苡丸加減或當(dāng)歸散、海桐皮散加減。(3)肝強(qiáng)脾弱型:治以平抑肝氣,健運(yùn)脾氣以治本,少佐息風(fēng)通絡(luò)藥以治標(biāo),方藥選用加味六君子湯、小續(xù)命湯。(4)脾腎兩虛型:治以補(bǔ)脾益氣,益腎壯骨,方藥選用補(bǔ)中益氣丸合六味地黃丸。(5)陰虛風(fēng)動(dòng)型:治以滋陰息風(fēng),方藥選用大定風(fēng)珠加減。

2.2.2針灸治療針灸的特色具有整體觀念,辨證論治從經(jīng)絡(luò)臟腑以及其經(jīng)絡(luò)腧穴入手,施行循徑取穴,遠(yuǎn)道取穴,鄰近取穴。針灸的方法很多,有毫針?lè)?、灸法、三棱針、皮膚針(梅花針)、穴位注射、耳針療法、頭針療法及埋線療法等。其中以體針、頭針、穴位注射多用。體針中,袁清順[21]主張對(duì)痙攣型運(yùn)動(dòng)障礙型給予捻轉(zhuǎn)提插瀉法,共濟(jì)失調(diào)型用補(bǔ)法,混合型為平補(bǔ)平瀉法。提插捻轉(zhuǎn)3~5次后出針。劉煥榮[22]采用了毫針?biāo)俅谭?,要點(diǎn)是進(jìn)針快,起針快,強(qiáng)刺激,不留針。也有部分醫(yī)師采取平補(bǔ)平瀉法,留針30min左右[23,24]。一般1日或隔日治療1次。

頭針是治療小兒腦癱的主要針灸方式。湯氏頭針[25],主張多針淺刺,為使孩子逐步適應(yīng),初診留針0.5h,以后逐漸延長(zhǎng)到2h,留針期不提插捻轉(zhuǎn),允許患兒自由活動(dòng)。王雪峰等[26]根據(jù)頭部反射區(qū)取穴,快速進(jìn)針,針尖到達(dá)帽狀腱膜下,3歲以下的患兒平補(bǔ)平瀉,不留針,3歲以上的患兒在頭皮針上采用了電針,頻率以患兒耐受為度,留針20min。米曙光[27]運(yùn)用頭針滯針?lè)芋w針?biāo)俅讨委熜耗X癱362例,對(duì)重癥患兒在頭皮針上加用G—6805多用治療儀,選用中等連續(xù)波或疏密波,強(qiáng)度以患兒能承受為度,刺激20min。

穴位注射發(fā)揮了經(jīng)穴刺激與藥物雙重作用。藥物常選用乙酰谷酰胺、腦活素、腦多肽等改善腦功能的西藥或活血化瘀類(lèi)中藥注射液。取穴與常規(guī)取穴相同。每次選2~4穴,每穴注0.3~2ml藥液,每日或隔日1次。有人觀察[28]采用頭穴注射腦活素、胞二磷膽堿或維生素B12,隔日注射1次,療效比單純靜脈點(diǎn)滴療效顯著。

2.2.3手術(shù)治療腦性癱瘓外科手術(shù)治療包括矯形手術(shù)和神經(jīng)手術(shù)2大類(lèi)。神經(jīng)手術(shù)主要為選擇性脊神經(jīng)根切斷術(shù)。1978年,F(xiàn)asano等[29]首先嘗試以選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR)治療痙攣性CP,經(jīng)過(guò)多年的發(fā)展,SPR手術(shù)已經(jīng)被眾多臨床醫(yī)生所接受,而且該手術(shù)聯(lián)合術(shù)后康復(fù)治療已經(jīng)成為治療CP的首選方案。SPR手術(shù)的目的在于通過(guò)電刺激選擇性切斷肌梭傳入的Ⅰa類(lèi)纖維,阻斷脊髓反射中的γ-α反射環(huán)路從而降低肌張力,解除肢體痙攣,選擇性保留肢體的感覺(jué)神經(jīng)纖維。

徐林等[30]在國(guó)內(nèi)首先開(kāi)展SPR手術(shù),在其10年中總共825例病例中,有112例(13.58%)為混合型,435例并發(fā)癲癇,73例有不同程度流口水,386例有單眼或雙腿外斜視,456例有語(yǔ)言功能障礙。術(shù)后35例合并癲癇的患者中有31例癲癇發(fā)作頻率較少或癲癇控制藥物用量減少,73例流口水的病例中49例減輕、21例消失;386例單眼或雙眼外斜視病例中132例斜視減輕;456例語(yǔ)言功能障礙者中72例發(fā)音改善;328例伴有上肢痙攣的病例有67例上肢痙攣程度減輕。

2.2.4物理康復(fù)治療物理康復(fù)治療包括推拿、理筋,具有整復(fù)、活血、去瘀及調(diào)整氣血改善內(nèi)臟功能的作用。方法有多種,如推、運(yùn)、按、摩、掐、搓、理、擦、捏、搖抖及矯形等,必須根據(jù)CP兒童年齡、病情、癥狀等進(jìn)行辨證施術(shù),效果與手法熟練程度成正相關(guān)。安長(zhǎng)青[31]認(rèn)為手法按摩在運(yùn)動(dòng)功能康復(fù)中尤為重要。朱麗華[32]在點(diǎn)穴按摩的基礎(chǔ)上對(duì)肌張力不正常處以揉捏法為主,對(duì)肌肉萎縮明顯者予捏擠法。并配合并節(jié)牽引以矯正關(guān)節(jié)畸形,隔次1次。家庭康復(fù)教育應(yīng)針對(duì)患兒年齡及特點(diǎn)進(jìn)行[33]:(1)對(duì)1歲以?xún)?nèi)的小兒,以促進(jìn)正常發(fā)育為主,同時(shí)家長(zhǎng)應(yīng)該多讓患兒接觸周?chē)氖挛?,多參與家庭生活。幫助患兒進(jìn)行坐、爬、站等動(dòng)作訓(xùn)練。對(duì)每個(gè)動(dòng)作的成功給予鼓勵(lì)。用簡(jiǎn)單準(zhǔn)確的語(yǔ)言與患兒交流。(2)對(duì)1~3歲的小兒以防治畸形為主,采用放松、牽伸的方式,糾正異常運(yùn)動(dòng)模式,建立正常的運(yùn)動(dòng)模式,抑制原始反射。在扶助下進(jìn)行站立、行走訓(xùn)練,注意糾正異常步態(tài)。同時(shí)家長(zhǎng)可以教患兒背兒歌、講故事,幫助他認(rèn)識(shí)日常事物。(3)對(duì)于3~8歲的患兒,腦性癱瘓的癥狀固定、攣縮、變形已經(jīng)產(chǎn)生功能障礙,此時(shí)應(yīng)配合功能訓(xùn)練配備必要的支具如矯正鞋等糾正一些固定的畸形,必要時(shí)還可配合手術(shù)治療。同時(shí)家長(zhǎng)應(yīng)在日常生活活動(dòng)中時(shí)刻注意糾正患兒的異常姿勢(shì),進(jìn)行日常生活自理能力的訓(xùn)練。盡可能多地讓患兒接觸社會(huì)。通過(guò)治療部分患兒可以進(jìn)入正常的學(xué)齡教育。此時(shí)還應(yīng)注意糾正患兒的異常心理狀態(tài)和異常行為,加強(qiáng)心理衛(wèi)生教育。(4)對(duì)于8歲以上的年長(zhǎng)兒,腦性癱瘓帶來(lái)的功能障礙已經(jīng)固定,應(yīng)以支具或手術(shù)矯治,同時(shí)家長(zhǎng)應(yīng)進(jìn)一步了解患兒的心理需求。家長(zhǎng)應(yīng)掌握正確的教育方法,以正面教育、鼓勵(lì)表?yè)P(yáng)為主,注意培養(yǎng)其自信心,培養(yǎng)良好心理狀態(tài),糾正不良行為。

3結(jié)語(yǔ)

近年來(lái),社會(huì)各界對(duì)CP的研究皆做了大量工作,取得一定的進(jìn)展。但仍處于初級(jí)階段,很多工作亟待完成,如應(yīng)盡快完善CP早期診斷的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn);制定出簡(jiǎn)單、實(shí)用、操作性強(qiáng)的標(biāo)準(zhǔn)化CP療效評(píng)價(jià)體系;加強(qiáng)CP的生理、生化、分子生物學(xué)等方面的基礎(chǔ)試驗(yàn)研究;探討未成熟腦損害機(jī)制,生長(zhǎng)中腦損害與發(fā)育之間的相互影響;各種干預(yù)對(duì)未成熟腦損害恢復(fù)的促進(jìn)等;以期待CP的研究能取得突破性進(jìn)展。

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