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篇1

【摘要】目的 掌握國(guó)際疾病分類(lèi)腫瘤的雙重分類(lèi)原則，了解神經(jīng)纖維瘤病的正確編碼。方法 回顧性地對(duì)本院出院診斷為神經(jīng)纖維瘤病ICD-10編碼為 Q85.0的病案進(jìn)行調(diào)查，并對(duì)個(gè)案進(jìn)行分析。結(jié)果 神經(jīng)纖維瘤病的形態(tài)碼的漏編率為30%。結(jié)論編碼人員在編碼時(shí)一定要按照正規(guī)的編碼原則操作。先查找形態(tài)學(xué)的編碼，然后根據(jù)指示查找部位碼。神經(jīng)纖維瘤病的部位編碼直接在形態(tài)學(xué)編碼后面給出。這樣，就可避免漏編形態(tài)碼的情況。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)纖維瘤病 ICD 形態(tài)學(xué)編碼

【Abstract】Objective

To learn the dual classification principles of International Classification of Diseases and understand the right code of hydatidiform mole and neurofibromatosis. Methods

We investigated the medical records systematically， focusing on the neurofibromatosis ICD-10， especially those ones which code is Q85.0. The leakage encoding rate is 30%. Results

The coders should follow the principles of the tumor coding when they encode tumor. According to the leading word of the pathomorphology， the coders search the code of the pathomorphology， and the leads would indicate to the topography code. The topography code of neurofibromatosis is showed directly after the morphology. ConclusionIf the coders follow the principles of tumor coding， the leakage of the code would be disappeared.

【Key words】Hydatidiform mole （HM）， ICD， Morphology coding

【Author′s address】Foshan Hospital of Traditional Chinese medicine，F(xiàn)oshan， Guangdong， 528000，China

doi：10.3969/j.issn.1671-332X.2014.12.057

疾病分類(lèi)軸心是分類(lèi)的尺度，它取自于疾病的某一種特征。不同的分類(lèi)系統(tǒng)有不同的目的，因此采取的分類(lèi)軸心也不同；軸心一旦確定，分類(lèi)將圍繞它進(jìn)行。尤其是腫瘤疾病的雙重分類(lèi)［1］，常常是疾病分類(lèi)的難點(diǎn)；而有些比較特殊的疾病，比如神經(jīng)纖維瘤病有形態(tài)編碼（M），但部位編碼并非（C碼或D碼），在我們編碼工作中往往容易疏忽或遺漏形態(tài)碼M。而形態(tài)學(xué)編碼M又是依據(jù)臨床和病理分型進(jìn)行編碼的。

神經(jīng)纖維瘤?。ǚ菒盒裕∟eurofibromatosis，NF）又稱(chēng)Recklinghausen病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，起源于神經(jīng)上皮組織，系外胚層和中胚層組織發(fā)育障礙所致，神經(jīng)纖維瘤病一般分為NF-1和NF-2兩種類(lèi)型，其中NF-1最為常見(jiàn)，NF-2較為少見(jiàn)。發(fā)病率NF-1約為1/3 000、NF-2約為1/40 000；本病多發(fā)于皮神經(jīng)，但也可見(jiàn)于深部神經(jīng)、腦神經(jīng)和內(nèi)臟神經(jīng)［2］。一般在小兒時(shí)發(fā)現(xiàn)，青春期逐漸增多變大。其特點(diǎn)為神經(jīng)系統(tǒng)肌肉、骨與皮膚的發(fā)育改變，在全身體表發(fā)生很多明顯的有蒂的軟性腫物（多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤）。如腫瘤在神經(jīng)干內(nèi)生長(zhǎng)，導(dǎo)致神經(jīng)干扭曲增粗呈現(xiàn)叢狀外觀者，稱(chēng)為叢狀神經(jīng)纖維瘤（Piexiform Neurofibroma）；若腫瘤向外生長(zhǎng)，使皮膚折疊下垂，肢體和身體其他部位異常腫大，稱(chēng)為神經(jīng)瘤象皮??；若此征象僅限于一個(gè)肢體或手指，又稱(chēng)“局限性”巨肢（指）癥。本病的其他表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)牛奶咖啡色斑，其大小形狀不一；毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)；智力遲鈍；先天性骨骼畸形及伴發(fā)其他腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤、脂肪瘤、腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腎母細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等。本病的病理表現(xiàn)與單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤相似，但表淺性的神經(jīng)纖維瘤病有時(shí)活檢不易發(fā)現(xiàn)軸索和雪旺細(xì)胞的特征。

1資料來(lái)源和方法

1.1回顧性地對(duì)我院病案首頁(yè)主要診斷為神經(jīng)纖維瘤病的ICD-10編碼為Q85.0的病案檢索了20例，通過(guò)閱讀病案資料發(fā)現(xiàn)，編碼在Q85.0的沒(méi)有編形態(tài)碼M9540/1的有6例，形態(tài)碼M的漏編率為30%。分析漏編形態(tài)碼的原因可能因?yàn)榧膊〈a分類(lèi)在Q碼而疏忽了形態(tài)碼M。一般編碼員常規(guī)認(rèn)為只有疾病碼分類(lèi)在C、D碼才需要編形態(tài)碼M。現(xiàn)列舉兩個(gè)病案實(shí)例，加強(qiáng)對(duì)神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

實(shí)例1：患者女，29歲，因發(fā)現(xiàn)左上肢腫物并進(jìn)行性增大29年入院。專(zhuān)科情況：見(jiàn)周身皮下多發(fā)結(jié)節(jié)樣腫物、大小不等、質(zhì)軟、界清，正常膚溫，最大位于左上肢外側(cè)面，上自三角肌止點(diǎn)，下至左前臂外側(cè)面上1/3，面積約35 cm×20 cm，色暗紅、質(zhì)軟、界欠清，腫物皮膚皺褶，正常膚溫，感觸覺(jué)存；結(jié)合輔助檢查B超的診斷意見(jiàn)：左腋窩及皮下多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)（性質(zhì)待定），神經(jīng)源性？治療措施：完善相關(guān)檢查，行腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：腫物深達(dá)肌筋膜，分界不清，范圍廣，無(wú)法完整切除，大部切除腫物。較大腫物包膜完整行完整者切除。術(shù)后病理：皮膚神經(jīng)纖維瘤病，切緣可見(jiàn)腫瘤累及。實(shí)例2：患者女，21歲，因發(fā)現(xiàn)左手大魚(yú)際萎縮5個(gè)月入院。專(zhuān)科情況：左手大魚(yú)際明顯萎縮，左拇指主動(dòng)外展肌力下降，拇指與食主動(dòng)對(duì)指無(wú)力，左上臂下段肱二頭肌內(nèi)側(cè)可觸及正中神經(jīng)變粗，并有向下麻串感，左手正中神經(jīng)支配區(qū)感覺(jué)稍麻木。根據(jù)輔助檢查ECG提示，左側(cè)正中神經(jīng)上臂下段部分損害。診斷意見(jiàn)：左正中神經(jīng)腫瘤（鞘膜瘤？神經(jīng)纖維瘤？）。治療措施：完善相關(guān)檢查，行上臂正中神經(jīng)探查松解術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：正中神經(jīng)于上臂中下段處神經(jīng)束增粗，直徑約較正常神經(jīng)增粗1/2，予松解病變段神經(jīng)外膜。術(shù)中病理：正中神經(jīng)纖維瘤。

1.2鑒于神經(jīng)纖維瘤有形態(tài)編碼而部位碼并非C、D碼，在編碼時(shí)容易疏忽和混淆的情況；查閱工具書(shū)ICD-O，腫瘤的國(guó)際疾病分類(lèi)ICD-0是一個(gè)既有解剖部位又有形態(tài)學(xué)編碼系統(tǒng)的雙重分類(lèi)［3］。書(shū)中示：ICD-0和ICD-10第二章（腫瘤）的最后區(qū)別是，神經(jīng)纖維瘤病包括馮·雷克林豪森病，除外骨的（ICD-0編碼為M-9540/1）出現(xiàn)在第十七章“先天性畸形、變形和染色體異?！钡念?lèi)目Q85.0中。腫瘤部位編碼的第一個(gè)軸心是動(dòng)態(tài)（惡性、良性、原位、未肯定、繼發(fā)性），第二個(gè)軸心是部位；腫瘤的編碼方法不同于一般疾病，它需要首先確定形態(tài)學(xué)主導(dǎo)詞，查找形態(tài)學(xué)的編碼，然后根據(jù)指示再查找部位編碼［4］。

在ICD-10卷三中查找主導(dǎo)詞：神經(jīng)纖維瘤病卷三P967頁(yè)見(jiàn)

神經(jīng)纖維瘤病（多發(fā)性）（非惡性）（M9540/1）Q85.0

—惡性（M9540/3）-見(jiàn)腫瘤，神經(jīng)，惡性

核對(duì)卷一 P662頁(yè)見(jiàn)

Q85.0 神經(jīng)纖維瘤?。ǚ菒盒裕?/p>

馮·雷克林豪森病

2結(jié)果與討論

神經(jīng)纖維瘤病按照臨床表現(xiàn)和病理就應(yīng)該按腫瘤來(lái)編碼，腫瘤的動(dòng)態(tài)是指其在體內(nèi)的活動(dòng)方式。一個(gè)腫瘤可以在一個(gè)位置沒(méi)有潛在擴(kuò)散性地生長(zhǎng)（/0，良性）；也可以是處于交界或者潛在低度或潛在惡性未肯定（/1，良性或惡性未肯定）；可以是惡性但仍在一個(gè)位置生長(zhǎng)（/2，非侵襲性或原位）；可以侵襲周?chē)M織（/3，惡性）；或甚至從起源點(diǎn)散布并開(kāi)始在另一個(gè)部位生長(zhǎng)（/6，轉(zhuǎn)移性）。從卷三中可見(jiàn)，神經(jīng)纖維瘤病的部位編碼直接在形態(tài)學(xué)后面給出，如果編碼員按照腫瘤的編碼原則去操作的話(huà)就可避免漏編形態(tài)碼的情況；而不是單憑印象認(rèn)為疾病碼非（C、D）碼就不用編形態(tài)碼。國(guó)際疾病分類(lèi)是一個(gè)多軸心分類(lèi)系統(tǒng)，它根據(jù)疾病的病因、病理、臨床表現(xiàn)和解剖部位等特征，將疾病分門(mén)別類(lèi)，使其成為一個(gè)有序的組合。臨床上如果診斷為“神經(jīng)纖維瘤病”，其發(fā)病原因?qū)儆诔Ｈ旧w顯性遺傳性疾病，按照ICD的以病因?yàn)檩S心的原則要求疾病碼就應(yīng)編到Q碼，但按照臨床表現(xiàn)和病理又應(yīng)該按照腫瘤的編碼原則，并且往往就某一解剖部位腫瘤切除后依據(jù)病理形態(tài)進(jìn)行臨床診斷，神經(jīng)纖維瘤病的編碼也就依據(jù)臨床和病理進(jìn)行編碼。

3結(jié)論

在日常編碼工作中經(jīng)常會(huì)遇到一些不常見(jiàn)或者容易疏忽和遺漏的編碼問(wèn)題，作為專(zhuān)業(yè)的編碼員不僅要掌握編碼專(zhuān)業(yè)知識(shí)，還要學(xué)習(xí)和了解一定的臨床、病理等相關(guān)專(zhuān)業(yè)知識(shí)；編碼員對(duì)疾病有了較為透徹的理解并融匯貫通，病案編碼的準(zhǔn)確性及處理疑難編碼的能力就會(huì)大幅提高［5］。對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病在編碼時(shí)容易漏編形態(tài)碼的問(wèn)題，通過(guò)學(xué)習(xí)神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病機(jī)理和病理改變，了解該疾病的部位碼和形態(tài)碼二者之間的關(guān)系［6］，對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病的編碼就有了清晰的認(rèn)識(shí)和理解。所以編碼人員在編碼時(shí)要養(yǎng)成認(rèn)真閱讀病案內(nèi)容的好習(xí)慣［7］，在編碼時(shí)一定要運(yùn)用工具書(shū)，要清楚疾病的內(nèi)在本質(zhì)和外在表現(xiàn)［8］，不僅要有扎實(shí)的疾病分類(lèi)專(zhuān)業(yè)知識(shí)，還要掌握一定的臨床和病理等相關(guān)知識(shí)；只有這樣才能對(duì)疾病給予正確的編碼。

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篇2

［關(guān)鍵詞］ 周?chē)蜕窠?jīng)纖維瘤病；整形外科；切除；修復(fù)

Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis

［Abstract］ Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results 31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction.

［Key words］ peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction

周?chē)蜕窠?jīng)纖維瘤病也稱(chēng)Von Recklinghausen病，屬Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤是一種生長(zhǎng)在皮膚和皮下的良性腫瘤，起源于神經(jīng)主干或神經(jīng)末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞或神經(jīng)束膜細(xì)胞。可發(fā)生在神經(jīng)束膜或神經(jīng)干的任何部位，當(dāng)累及其他系統(tǒng)，如皮膚、骨關(guān)節(jié)、內(nèi)分泌，并發(fā)全身癥狀時(shí)則稱(chēng)神經(jīng)纖維瘤病［1］。神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，可以分為中樞型、周?chē)?、?nèi)臟型、不完全型。周?chē)妥畛Ｒ?jiàn)(占90%)，表現(xiàn)為多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)瘤，也可伴有皮膚色素改變及肢體畸形［2］。我科自1981～2005年收治周?chē)蜕窠?jīng)纖維瘤病患者46例，取得較好治療效果，現(xiàn)將資料報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共46例，其中男25例，女21例。年齡8～55歲，中位年齡26歲，其中8～12歲

少年兒童6例。病程范圍6個(gè)月～20年，3年以上16例。腫瘤位于頭面部24例，四肢15例，軀干7例。腫瘤面積18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱側(cè)彎1例，肘膝外翻1例，瘤體內(nèi)繼發(fā)血腫2例，腫瘤惡變3例，有家族史19例。

1.2 治療方法

1.2.1 麻醉方法 本組采用全身麻醉20例，控制性降壓麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂叢阻滯4例，其余均采用局部浸潤(rùn)麻醉。腫瘤位于胸腹、頭頸、背部者，可選用全身麻醉或控制性降壓麻醉；位于下肢者，選用硬膜外麻醉；位于上肢者，選用臂叢阻滯麻醉；如瘤體不大可采用局部浸潤(rùn)麻醉，但應(yīng)注意利多卡因的安全劑量，以免局麻藥物中毒。

1.2.2 手術(shù)切除 完整徹底地切除瘤體是治療的關(guān)鍵，但病變常系多發(fā)、散在分布，波及身體許多部位，并常侵犯深部組織，無(wú)明顯清晰界限，或由于體積巨大，通常難以一一切除或完整切除。應(yīng)根據(jù)具體情況擬定手術(shù)方案：（1）如瘤體較小、局限，在皮下和深筋膜之間生長(zhǎng)者可沿腫瘤囊外分離邊緣整塊切除腫瘤，切口按整形外科原則，采用梭形切口，長(zhǎng)度等于腫瘤長(zhǎng)度，術(shù)中可根據(jù)需要適當(dāng)延長(zhǎng)。（2）對(duì)于部位深、侵犯重要組織部位的腫瘤可大部切除；如瘤體巨大，位于軀干、四肢、眼瞼等部位，呈軟疣狀下垂，無(wú)法完全切除，證實(shí)無(wú)惡變者，則可做姑息性減癥切除，以改善外形，減少瘤體體積。（3）對(duì)于叢狀生長(zhǎng)的神經(jīng)纖維瘤，因其往往浸潤(rùn)至周?chē)＝M織，邊界不清楚，僅做邊緣切除不能徹底切除腫瘤，應(yīng)擴(kuò)大切除；發(fā)現(xiàn)有惡變傾向者也應(yīng)擴(kuò)大切除。我們主張切除周?chē)o鄰的正常組織1～2 cm。本組中腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴(kuò)大切除3例。

1.2.3 修復(fù)方法 瘤體切除后遺留創(chuàng)面的修復(fù)覆蓋是手術(shù)的另一個(gè)難題：（1）直接原位縫合：如遺留創(chuàng)面不大，皮膚條件好，一般可直接或?qū)蓚?cè)創(chuàng)緣稍加游離后縫合。本組共10例。（2）全厚皮片移植：較大的瘤體切除后難以直接縫合，創(chuàng)面表淺，無(wú)神經(jīng)、血管外露者，可采用全厚皮片移植修復(fù)缺損，供皮區(qū)多選在下腹部。本組共14例。（3）瘤體表面皮片回植：巨大的神經(jīng)纖維瘤切除后，若瘤體表面皮膚正?；騼H有輕度色素沉著，可將其表面皮膚反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆蓋創(chuàng)面。既克服了皮源不足，又避免另?yè)窆┢^(qū)。本組共7例。（4）鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移：頭面部的瘤體切除，或瘤體切除后創(chuàng)面位于關(guān)節(jié)活動(dòng)部位，或伴有深部組織外露，為達(dá)到更好的外形及功能改善，可根據(jù)局部條件，設(shè)計(jì)皮瓣予以修復(fù)。本組共11例，其中滑行、旋轉(zhuǎn)皮瓣7例，軸型皮瓣4例。（5）擴(kuò)張皮瓣轉(zhuǎn)移：主要應(yīng)用于頭皮巨大神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)分兩期進(jìn)行：Ⅰ期自瘤體與正常頭皮交界處切開(kāi)達(dá)帽狀腱膜下，在正常頭皮下潛行游離，將相應(yīng)形狀、大小適當(dāng)?shù)臄U(kuò)張器置入帽狀腱膜下，根據(jù)需要可同時(shí)置入1～3個(gè)，術(shù)后1 周可開(kāi)始注入無(wú)菌生理鹽水，皮瓣擴(kuò)張一般需1～3個(gè)月；Ⅱ期手術(shù)首先取出擴(kuò)張器，繼而行瘤體切除，用擴(kuò)張的皮瓣修復(fù)缺損。本組共4例。

1.2.4 激光治療 對(duì)于其他部位散在較小的皮膚神經(jīng)纖維瘤結(jié)節(jié)，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可見(jiàn)20余個(gè)豌豆至拇指頭大小的柔軟小結(jié)節(jié)。常規(guī)消毒、局麻后，左手持齒鑷提起瘤體（直徑1～2 cm），右手持探頭將光束對(duì)準(zhǔn)瘤體基底部完成切除；直徑小于1 cm的直接用激光束氣化組織，直到瘤體消失，再把表面燒灼一次形成鍋底狀。激光凝固封閉細(xì)小血管，術(shù)中無(wú)出血，手術(shù)時(shí)間短，切口無(wú)需縫合。但激光治療只適合瘤體直徑＜2 cm者，過(guò)大易致增生性瘢痕。

2 結(jié)果

本組46例，除有2例旋轉(zhuǎn)皮瓣尖端部分壞死外，其余均存活良好。30例獲隨訪(fǎng)，時(shí)間1～3年，外形均明顯改善，無(wú)并發(fā)癥，效果滿(mǎn)意。5例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例行第2次手術(shù)，2例先后行3次手術(shù)，最終效果良好。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 周?chē)蜕窠?jīng)纖維瘤病較為少見(jiàn)，但又是神經(jīng)遺傳病中相對(duì)常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率為1/3000，男女無(wú)差異［3］。常見(jiàn)癥狀為發(fā)生于皮膚及皮下的多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤或纖維性軟瘤，分布于軀干、四肢和面部，呈孤立結(jié)節(jié)狀或串珠狀生長(zhǎng)，大小不等，腫瘤較大時(shí)因重力作用而下垂呈“囊袋”狀。叢狀神經(jīng)纖維瘤常伴有皮膚和皮下組織的過(guò)度增生，引起面頸部或一個(gè)肢體的彌漫性肥大，質(zhì)軟，有彈性，可移動(dòng)，又稱(chēng)橡皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。90%以上的病例表現(xiàn)為多發(fā)性，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，多者可達(dá)數(shù)百個(gè)以上，病變累及范圍廣泛，且具有隨年齡增加而增大的傾向，青春期和妊娠期可加速發(fā)展［4~7］。牛奶咖啡色斑為本病的另一個(gè)重要體征，約40%～50%的病人于出生時(shí)即存在，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸變大，顏色變深且數(shù)目增多，以非暴露部位多見(jiàn)，其大小不一，邊界清楚，多呈卵圓或其他形狀，不突出皮膚，色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個(gè)或多個(gè)色素斑，但如超過(guò)6個(gè)，其中有的直徑＞1.5cm時(shí)則應(yīng)考慮本病的可能性［8，9］。除了皮膚表現(xiàn)外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤及畸形，某些器官的巨大發(fā)育(如巨闌尾畸形、巨指等)。短期內(nèi)如瘤體迅速增大，局部疼痛，排除瘤體血管破裂，血腫形成后，應(yīng)考慮惡變可能，如腫塊固定，需高度懷疑，本病惡變率為7%［10］。

3.2 整形外科治療原則 目前尚無(wú)一種有效的療法能夠預(yù)防或逆轉(zhuǎn)此病的特征性病變，治療以外科切除為主。手術(shù)是十分棘手的問(wèn)題，巨大軟組織腫塊的安全切除和良好的體表輪廓和質(zhì)地修復(fù)是關(guān)鍵。原則上應(yīng)徹底或盡可能徹底切除腫瘤組織，應(yīng)根據(jù)患者神經(jīng)纖維瘤的不同部位、類(lèi)型選擇不同的術(shù)式切除腫瘤，如有神經(jīng)纖維穿入，應(yīng)盡可能將其從腫瘤內(nèi)剝離出來(lái)，予以保留；切除后再進(jìn)行皮膚缺損的修復(fù)或體表輪廓的整形和再造。如腫瘤過(guò)大，妨礙肢體功能或面部腫瘤影響容貌，或有壓迫癥狀時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)切除。若要等腫瘤長(zhǎng)得很大，嚴(yán)重累及神經(jīng)主干時(shí)手術(shù)則必將引起神經(jīng)功能障礙，或因腫瘤太大而難以做到徹底切除。若腫瘤生長(zhǎng)迅速并有劇痛時(shí)，應(yīng)及時(shí)切除，以防惡變。

3.3 術(shù)中止血措施 由于腫瘤組織脆嫩，腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌，瘤體內(nèi)常形成血管竇，且竇腔壁薄、彈性差，手術(shù)出血常難以控制。以下措施有利于止血：（1）降壓麻醉有利于減少術(shù)中出血，一般控制收縮壓不低于80 mmHg或維持平均動(dòng)脈壓在50～65 mmHg，或以降低基礎(chǔ)血壓的30%為標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)術(shù)中出血情況進(jìn)行適當(dāng)調(diào)節(jié)，時(shí)間以30～45 min為宜［11］。(2)腫瘤位于四肢者可用止血帶，頭頸部者可先結(jié)扎頸外動(dòng)脈或行頸外動(dòng)脈栓塞術(shù)。(3)在距腫瘤外圍5 mm處用7號(hào)絲線(xiàn)環(huán)扎瘤體蒂部，兩針縫線(xiàn)之間相互交叉，可阻斷腫瘤與周?chē)M織的血液供給。（4）手術(shù)過(guò)程中邊切邊止血是有效的方法，采取長(zhǎng)皮膚切口，短距離推進(jìn)，切開(kāi)皮膚后整片壓迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進(jìn)行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，一邊切除一邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數(shù)針，以免傷口縫合后內(nèi)出血。（5）組織脆難縫合、難結(jié)扎可采用電刀剝離，邊切邊凝，亦能減少出血。（6）如創(chuàng)面滲血較多，難以控制，可做創(chuàng)面加壓包扎，2～4天后行Ⅱ期手術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。（7）術(shù)前可做動(dòng)脈造影，了解腫瘤的血供情況，慎重考慮是否行暫時(shí)性血管栓塞或局部凝血術(shù)。

3.4 巨大頭皮神經(jīng)纖維瘤病的處理 對(duì)于巨大的頭皮神經(jīng)纖維瘤病，臨床上處理起來(lái)較為棘手，切除瘤體后，頭皮組織缺損面積較大，常伴有顱骨外露，植皮或皮瓣修復(fù)常難以取得滿(mǎn)意效果，常常造成頭皮毛發(fā)大片缺失，影響美容。我們采用預(yù)置擴(kuò)張器，Ⅱ期手術(shù)切除病灶并修復(fù)缺損。本法無(wú)需供皮區(qū)，避免瘢痕生成。本組共4例，經(jīng)驗(yàn)證明，頭皮血運(yùn)豐富、皮膚厚、韌性強(qiáng)，采用擴(kuò)張器皮瓣，修復(fù)缺損后頭發(fā)生長(zhǎng)近于正常，容貌不受影響。頭皮擴(kuò)張過(guò)程中應(yīng)注意：（1）置入前檢查擴(kuò)張器是否漏水，注水壺是否通暢，以防擴(kuò)張器及注射壺漏液或閥門(mén)阻塞。（2）術(shù)中徹底止血，以防擴(kuò)張器置入后形成血腫，必要時(shí)切口放置引流片，適當(dāng)加壓包扎，以減少腔內(nèi)積血。（3）擴(kuò)張器應(yīng)放置在正常皮膚下，避免放置在切口瘢痕處，以防切口裂開(kāi)至擴(kuò)張器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到輕微脹痛，頂部略顯蒼白為度，以免擴(kuò)張頭皮瓣缺血壞死。（5）擴(kuò)張頭皮瓣仍有部分回縮，故總擴(kuò)張量以超過(guò)缺損區(qū)20%～30%為準(zhǔn)，以防皮瓣回縮，從而避免缺損切口張力大，引起感染、壞死或擴(kuò)張器外露。

3.5 皮膚色質(zhì)和面部輪廓的整形 面部神經(jīng)纖維瘤造成色素沉著，皮膚質(zhì)感的改變，皮膚及皮下組織腫塊，使面部輪廓失去正常形態(tài)。整形外科治療包括皮膚色質(zhì)和面部輪廓的整形。沒(méi)有侵及整個(gè)面部的神經(jīng)纖維瘤，造成的畸形主要原因是面部組織松弛，面部輪廓形態(tài)的臃腫下垂，類(lèi)似象皮腫，皮膚色素改變較輕，可進(jìn)行腫瘤全部或部分切除，同時(shí)進(jìn)行面部松弛皮膚提緊。腫瘤表淺僅有皮膚色澤改變，可部分試用激光、化學(xué)剝脫或皮膚磨削術(shù)，可取得一定的療效。面部巨大神經(jīng)纖維瘤切除前應(yīng)對(duì)腫瘤組織進(jìn)行超聲波或核磁共振的檢查，對(duì)了解腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)有所幫助，特別是伴有搏動(dòng)性的面部神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)類(lèi)似于面部高流量血管畸形、動(dòng)靜脈瘺的切除手術(shù)，術(shù)前應(yīng)有充分的準(zhǔn)備。

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篇3

根據(jù)神經(jīng)纖維瘤?、蛐停╪eurofibromatosistypeNF2）的臨床特點(diǎn)，對(duì)1例家族性發(fā)病患者的臨床診斷及治療體會(huì)報(bào)告如下。

1病歷摘要

患者，男，37歲。因右下肢乏力伴刺痛2年于2007年6月28日入院?；颊?003年因右腹股溝包塊行手術(shù)治療，病檢為神經(jīng)鞘瘤，后全身皮下出現(xiàn)多個(gè)包塊，未予治療。2005年因枕部麻木、刺痛。診斷右橋小腦角處占位，行手術(shù)治療、病檢為腦膜瘤，今擬“椎管內(nèi)占位”收入住院治療。查體：全身多處可捫及大小不等的包塊，右小腿部可見(jiàn)大片無(wú)色素皮膚斑塊。頭顱形態(tài)大小如常，無(wú)口角歪斜，右側(cè)聽(tīng)力較左側(cè)差。右上肢肌力Ⅴ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，左下肢腱反射亢進(jìn)，左踝痙攣陽(yáng)性。反射及提睪反射未引出。MRI示右側(cè)橋小腦角處占位（2cm）。頸椎、胸椎及腰椎各段椎管內(nèi)及后縱膈內(nèi)均有占位性病變。（同一病人NF2圖1：A、B、C、D）于2007年7月4日在全麻插管下行胸11到腰2椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)從胸11到腰2椎管內(nèi)有十多顆大小不等顆粒樣腫塊與神經(jīng)纖維粘連在一起，給予逐一剝離，標(biāo)本見(jiàn)圖2，術(shù)后病檢報(bào)告為神經(jīng)鞘瘤，病檢見(jiàn)圖3。術(shù)后雙下肢肌力有所改善。

追問(wèn)病史，患者同胞兄妹均有多發(fā)性皮下包塊出現(xiàn)，其父母健在，爺爺死于腫瘤，具體不詳。其兄長(zhǎng)3年前行腦膜病手術(shù)史。遂建議其兄妹來(lái)我院體檢。MRI發(fā)現(xiàn)其兄妹均有腰椎管內(nèi)占位病變，但為單發(fā)，手術(shù)病檢均為神經(jīng)鞘瘤，囑其每年行全面體檢。

2討論

神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosisNF）最早由DemielFriedriehVonReckhinghausen（1882）首先報(bào)道，VonReckinghausen病，美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究所（NatronalInstitutesofhealthNIH）將其分成兩種類(lèi)型，即神經(jīng)纖維瘤?、裥秃蜕窠?jīng)纖維瘤?、蛐停?］，并于1987年將NF2的診斷標(biāo)準(zhǔn)及補(bǔ)充標(biāo)準(zhǔn)為：（1）雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤；（2）輕度相關(guān)的NF2和單側(cè)前庭神經(jīng)瘤或以下任何兩種：腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、青少年后束膜下晶狀體渾濁；（3）單側(cè)前庭神經(jīng)瘤或以下任何兩種：腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、后束膜下晶狀體渾濁；（4）多發(fā)腦膜瘤和單側(cè)前庭神經(jīng)瘤，或以下任何兩種：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、白內(nèi)障。上述一項(xiàng)表現(xiàn)即可成立［2］。

本病例特點(diǎn)：右側(cè)單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，腦膜瘤，多部位、多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，考慮非典型的雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，診斷符合神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型。

NF2是常染色體顯性遺傳，22號(hào)染色體基因突變?cè)斐傻模浒l(fā)病率1：210000，臨床上以單側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤為主，其顱內(nèi)腦膜瘤或脊髓膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、皮膚神經(jīng)鞘瘤約50%患者有家族遺傳史［3］。

該患者家族兄妹表現(xiàn)為多發(fā)性皮下腫塊，其兄患過(guò)腦膜瘤，根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型的特點(diǎn)，把其兄妹作為患有神經(jīng)纖維瘤病危險(xiǎn)性的患者進(jìn)行臨床篩選，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其兄妹均患有腰椎管內(nèi)占位病變。病檢為神經(jīng)鞘瘤。而其它部位未發(fā)現(xiàn)病變。該病例表現(xiàn)為全身各器官及全椎受到侵害，比起兄妹要復(fù)雜得多，臨床少見(jiàn)，治療上對(duì)其危害較大的地方行手術(shù)治療，但預(yù)后差。其兄妹臨床表現(xiàn)暫時(shí)較輕，建議其兄妹做臨床定期隨診，以便早診斷，早治療。

對(duì)于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型，危害人體較大，目前以手術(shù)治療為主，對(duì)家族成員作為高?；颊哌M(jìn)行動(dòng)態(tài)篩選。早期診斷和治療對(duì)提高患者的生活質(zhì)量和生存率至關(guān)重要。目前對(duì)NF2發(fā)病的分子生物學(xué)機(jī)制正在不斷深入研究，為進(jìn)一步預(yù)防和治療NF提供理論依據(jù)［4］。

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篇4

1 臨床資料

患者女，60 歲，左季肋部及左腰背部反復(fù)脹痛7 年，加重半個(gè)月，2001 年不明原因感覺(jué)左季肋部脹痛，數(shù)日后自行緩解，每年發(fā)作數(shù)次，2005 年外院檢查左腎上腺區(qū)囊實(shí)性占位，半個(gè)月前再次發(fā)作，抗感染治療后無(wú)好轉(zhuǎn)，患者發(fā)病以來(lái)無(wú)尿頻、 尿急、 尿痛，無(wú)惡心、 嘔吐，飲食、大小便正常，體重未見(jiàn)減輕。

CT檢查：平掃示左側(cè)腎上腺區(qū)見(jiàn)一囊實(shí)混合性病變，邊界清。囊壁不均勻增厚，局部呈結(jié)節(jié)樣向囊內(nèi)突入，囊內(nèi)可見(jiàn)液—液分層，下半部分呈稍高密度影，增強(qiáng)掃描囊壁呈明顯強(qiáng)化，左腎明顯受壓向下移位。腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)圖（1～2）。

手術(shù)所見(jiàn)：全麻成功后取右側(cè)臥位，術(shù)中可見(jiàn)囊腫體積較大，與周?chē)M織略有粘連。游離至腎上腺表面，將囊腫開(kāi)窗放出約400 mL血性液體，嵌夾囊腫根部完全切除腎上腺囊腫，部分組織與囊腫連接緊密，一同切除。腎上腺腫物送病理檢查。

病理檢查所見(jiàn)：囊壁厚0.1～0.3 cm，表面灰紅灰黃色，切面灰黃色，質(zhì)中。病理報(bào)告結(jié)果：神經(jīng)鞘瘤圖（3～4）。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生于神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又名雪旺瘤，來(lái)源于神經(jīng)外胚葉的雪旺細(xì)胞。

篇5

關(guān)鍵詞：影像學(xué)；神經(jīng)鞘瘤；病理檢查

神經(jīng)鞘瘤又稱(chēng)雪旺氏瘤，來(lái)源于神經(jīng)鞘，多無(wú)痛生長(zhǎng)，發(fā)病部位依次是顱神經(jīng)、椎管、四肢和胸腹部。神經(jīng)鞘瘤常有包膜，柔軟有波動(dòng)感，腫瘤有完整包膜者呈淡紅、黃色或珍珠樣灰白色，切面常有小囊腫，內(nèi)可見(jiàn)血性液體[1]。極少數(shù)腫瘤為纖維性，故質(zhì)地較硬。惡性神經(jīng)鞘瘤稱(chēng)神經(jīng)纖維肉瘤，多為基因突變，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)的多發(fā)性腫瘤樣增生和神經(jīng)鞘、神經(jīng)纖維中的結(jié)締組織增生。常有家族史。肢體軀干為其好發(fā)部位。臨床上在初次懷疑時(shí)多做B超、CT和MRI輔助檢查，明確診斷需要做病理檢查[2]。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2007年1月～2014年5月在我院做病理明確的82例四肢神經(jīng)鞘瘤病例做研究，收集其確診前所行的影像學(xué)檢查資料，共有39例行B超檢查，32例行CT檢查，41例行MRI檢查，年齡19～46歲；男23例，女20例；均發(fā)病與四肢，多見(jiàn)于手腕和膝旁部位。有12例均行有B超和CT，18例行有B超和MRI。

1.2方法 檢查的操作和診斷均由高年資主治醫(yī)師以上進(jìn)行。

1.2.1 B超檢查方法[3] 為淺表彩色多普勒超聲檢查，診斷為神經(jīng)鞘瘤的依據(jù)為觀察記錄腫瘤最大徑線(xiàn)、 形態(tài)、 有無(wú)包膜、 邊界是否清晰、 與周?chē)窠?jīng)血管的關(guān)系、 內(nèi)部回聲是否均勻、 有無(wú)鈣化灶、 極低回聲區(qū)和無(wú)回聲區(qū)、 內(nèi)部彩色多普勒血流分級(jí)（0 級(jí)為無(wú)血流信號(hào)顯示， 1級(jí)為少數(shù)點(diǎn)狀血流信號(hào)， 2 級(jí)為較多的短線(xiàn)狀及點(diǎn)狀血流信號(hào)， 3級(jí)為豐富的樹(shù)枝狀及網(wǎng)狀血流信號(hào)）。并分析其血流阻力指數(shù)。

1.2.2 CT檢查方法[4] CT 掃描腫塊是否囊變， 是否圓形或分葉狀， 平掃呈厚壁低密度灶，增強(qiáng)掃描見(jiàn)壁及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化。低密度區(qū)無(wú)或輕度強(qiáng)化。內(nèi)部密度混雜不均且有多個(gè)片狀、 小點(diǎn)狀低密度區(qū)，或者呈現(xiàn)肌間隙彌漫生長(zhǎng)，蜜蜂窩狀小結(jié)。

1.2.3 MRI檢查方法[5] MRI掃描腫塊大多信號(hào)不均， 內(nèi)有多個(gè)點(diǎn)、 片狀長(zhǎng)T1、 T2 信號(hào)， 大多增強(qiáng)后略長(zhǎng)T2信號(hào)明顯強(qiáng)化， 更長(zhǎng)T2 信號(hào)部分無(wú)強(qiáng)化。有囊變區(qū)的出現(xiàn)液平面， T1WI、 T2WI 液面上均為高信號(hào)、 下均為低信號(hào)，并且可見(jiàn)腫塊內(nèi)血液狀物。

2 結(jié)果

表1為三種影像學(xué)方法檢查結(jié)果和病理確診結(jié)果數(shù)據(jù)表。

另外B超組診斷為惡性神經(jīng)鞘瘤4例，確診1例（25%）；CT組7例，確診有4例（57.1%）；MRI組10例，確診8例（80%）。

3 討論

3.1在本次研究中，我們回顧性調(diào)查研究三種影像學(xué)方法對(duì)神經(jīng)鞘瘤的診斷有無(wú)差異，結(jié)果顯示只有B超組和病理診斷之間的差異存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=4.05>3.84，P

3.2神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于雪旺細(xì)胞，也稱(chēng)為神經(jīng)瘤，多為良性，發(fā)展緩慢，也可惡變加快增大，神經(jīng)鞘瘤可引起陣發(fā)性疼痛，感覺(jué)障礙發(fā)生則表明已經(jīng)發(fā)生神經(jīng)壓迫，少有損害，受累神經(jīng)干途徑上觸及圓形或橢圓形的實(shí)質(zhì)性包塊，質(zhì)韌，包塊表面光滑，良性腫瘤界限清楚，與周?chē)M織無(wú)粘連。在與神經(jīng)干垂直的方向移動(dòng)度大于縱向方向，Tinel征陽(yáng)性。需要仔細(xì)鑒別[7]其良惡性和區(qū)別神經(jīng)纖維瘤、軟組織肉瘤、軟組織感染等疾病。惡性腫瘤常伴有淋巴結(jié)腫大，臨床表現(xiàn)突出。多見(jiàn)于中青年，但不是非常常見(jiàn)。

3.3本次研究顯示MRI診斷神經(jīng)鞘瘤優(yōu)于 CT和超聲，惡性神經(jīng)鞘瘤診斷10例中8例確診符合初診，診斷率有80%。MRI兩個(gè)優(yōu)勢(shì)： 具有高比分辨率；多層面多向成像。非常清晰顯示腫瘤外形、大小、 周?chē)吔绾蛢?nèi)部液面水腫等特點(diǎn)；而且可以顯示周?chē)噜徰苌窠?jīng)是否被神經(jīng)鞘瘤浸潤(rùn)壓迫及顯示腫瘤內(nèi)部信號(hào)強(qiáng)弱， 惡性神經(jīng)鞘瘤的MRI增強(qiáng)掃描呈不均質(zhì)強(qiáng)化，靶征為神經(jīng)腫瘤特征表現(xiàn)。所以在臨床檢查中，憑借醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)和對(duì)癥狀體征的把握進(jìn)行初步診斷后選擇最合適的輔助檢查的非常有必要的。

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篇6

【關(guān)鍵詞】多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤、神經(jīng)外科、臨床、分析

Clinical analysis of 5 cases of multiple primary intracranial tumors

Wu Haitao,Wang Yuyu,Xu ling,Chen Xiaozhong,Zhao Hongxin,Wang Pei,

Department of Neurosurgery Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,563000

【Abstract】Objective: clinical analysis of multiple primary intracranial tumors. Methods: from 5 cases in our hospital were randomly selected from the database in recent yearsin our hospital, 2 cases of patients, the larger tumor resection, secondly under local anesthesia. Stereotactic biopsy, the pathological confirmation after clear Y knife in small tumors, 1 cases by biopsy without resection of the tumor, only realbrain ventricular peritoneal shunt after conservative treatment, 2 patientsundergoing elective operation the rest of removing all the cancer. Results: 5 patients with satisfactory therapeutic effect, adverse symptoms have improved,follow-up of 5 patients in more than a year, closely related to quality of life and survival time and tumor characteristics, 3 patients survived for more than five years, five years, 1 cases of death, 1 patients died within a year. Conclusion:many methods in the treatment of multiple intracranial tumors, but the effectvaries greatly, the current treatment is mainly treated with operation,radiotherapy and chemotherapy as adjuvant therapy to.

【Key word】Analysis of multiple primary intracranial tumor, Department of Neurosurgery, clinical,

【引言】顱內(nèi)腫瘤可以說(shuō)是神經(jīng)外科極為常見(jiàn)的疾病，其對(duì)人類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)的功能有很大的危害。大部分顱內(nèi)腫瘤是起源于顱內(nèi)各組織的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤是指顱內(nèi)發(fā)生兩個(gè)以及兩個(gè)以上的腫瘤[1]。腫瘤的細(xì)胞病例類(lèi)型可以相同，也可以不同。腫瘤可以發(fā)生在同一時(shí)期，也可以發(fā)生在不同時(shí)期。多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤臨床上并不多見(jiàn)，筆者從我院資料庫(kù)中隨機(jī)抽取近幾年我院收治的5例患者，對(duì)其資料進(jìn)行臨床分析，愿與讀者共同探討。

資料與方法

1、一般資料

從我院資料庫(kù)中隨機(jī)抽取近幾年我院收治的5例患者,男性和女性分別為2例和3例，據(jù)統(tǒng)計(jì)年齡最小的患者我17歲，年齡最大的患者60對(duì)，病程最短的是20天，病程時(shí)間最長(zhǎng)的達(dá)2年。有2例是由于頭痛引起的，1例是伴惡心嘔吐與病情進(jìn)展過(guò)程中有惡心嘔吐現(xiàn)象，1例是出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，1例是視力下降，1例聽(tīng)力下降，3例為經(jīng)常無(wú)故嗜睡，2例為話(huà)語(yǔ)不清晰，3例一側(cè)肢體力弱，4例視水腫，1例共濟(jì)失調(diào)，1例病理反射陽(yáng)性。5例患者確定不是復(fù)發(fā)腫瘤，不是轉(zhuǎn)移腫瘤，5例患者全部實(shí)施手術(shù)治療，臨床確診。全部患者實(shí)施頭顱MRI和頭顱CT檢查，檢查結(jié)果得知顱內(nèi)有互不相連的多病灶數(shù)部位病變。

2、方法

手術(shù)應(yīng)以首先解除患者的主要癥狀為原則，先切除體積較大的腫瘤，對(duì)于體積較小，無(wú)癥狀或癥狀輕微，位置深在的腫瘤也可暫不手術(shù)，密切觀察，或者行X-刀或γ-刀治療。術(shù)前做常規(guī)的手術(shù)消毒，2例先將較大腫瘤切除，其次在局麻下實(shí)立體定向活檢術(shù)，對(duì)病理清晰確認(rèn)后行Y刀于較小腫瘤，1例通過(guò)活檢后沒(méi)有切除腫瘤，僅實(shí)腦室一腹腔分流術(shù)后進(jìn)行保守診療，剩下的2名患者都擇期手術(shù)切除全部腫瘤。

二、結(jié)果

5例患者通過(guò)治療效果滿(mǎn)意，患者的不良癥狀都有好轉(zhuǎn)，5例患者的隨訪(fǎng)都在一年以上，生活質(zhì)量及生存時(shí)間與腫瘤性質(zhì)密切相關(guān)，存活五年以上者3例，五年內(nèi)死亡1例，一年內(nèi)死亡1例。

三、討論

本組5例患者，通過(guò)手術(shù)治療后，效果均滿(mǎn)意，并且在隨訪(fǎng)一年后，有3例存活五年以上，1例五年內(nèi)死亡，1例一年內(nèi)死亡，由此可見(jiàn)手術(shù)還是非常有效的。顱內(nèi)多發(fā)性原發(fā)性腫瘤是指顱內(nèi)同期內(nèi)不同位置生長(zhǎng)的多個(gè)腫瘤，據(jù)統(tǒng)計(jì)，多發(fā)性原發(fā)性腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的很少一部分。顱內(nèi)多發(fā)腫瘤通常是同一組織類(lèi)型與不同組織類(lèi)型兩種，同一組織類(lèi)型在臨床很常見(jiàn)，不同組織類(lèi)型就非常罕見(jiàn)，其中一部分是神經(jīng)纖維瘤病，伴發(fā)腦膜瘤與膠質(zhì)瘤，有關(guān)學(xué)者認(rèn)為和遺傳以及第22號(hào)染色體異常有關(guān)系[2]。非神經(jīng)纖維瘤病的不同組織類(lèi)型的顱內(nèi)原發(fā)性多發(fā)腫瘤臨床非常少見(jiàn)。

雖然在理論上沒(méi)有給出引起顱內(nèi)多發(fā)性腫瘤的病因與機(jī)理，但是其臨床表現(xiàn)與腫瘤的性質(zhì)、生長(zhǎng)部位以及腫瘤大小等有關(guān)，大致上引起顱內(nèi)多發(fā)性腫瘤的病因與機(jī)理有以下幾種：第一，多發(fā)腫瘤起源于多發(fā)中心,經(jīng)同步或間斷性發(fā)展形成;多發(fā)腫瘤系由粘聚性低或離散性高的腫瘤細(xì)胞,通過(guò)神經(jīng)聯(lián)合或其他途徑自發(fā)擴(kuò)延而來(lái)。第二，多發(fā)腫瘤是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)展過(guò)程中移位的原始細(xì)胞多向分化增生而來(lái)，第三，腫瘤刺激鄰近腦實(shí)質(zhì)或蛛網(wǎng)膜引起細(xì)胞腫瘤樣增生,膠質(zhì)瘤刺激了鄰近蛛網(wǎng)膜細(xì)胞可發(fā)展成腦膜瘤。第四，腫瘤發(fā)生于先天發(fā)育異常及遺傳有關(guān)。非典型神經(jīng)纖維瘤病病人卻患有雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,可能與不同部位的常染色體顯性變化有關(guān),并且有家族史的病人發(fā)病率可高達(dá)15%。近年來(lái)的研究證實(shí)，多發(fā)腦膜瘤病人的第22對(duì)染色體結(jié)構(gòu)異常，這說(shuō)明多發(fā)性腦膜瘤是由一個(gè)腫瘤抑制因子或位于第22對(duì)染色體上的基因失去功能引起的。有些學(xué)者認(rèn)為，腦膜瘤和膠質(zhì)瘤均常見(jiàn)，它們同時(shí)發(fā)生很可能就是巧合。也有學(xué)者認(rèn)為，相鄰部位腫瘤可能是局部因素參與，而不同半球腫瘤的發(fā)生純屬巧合。

是神經(jīng)系統(tǒng)中常見(jiàn)的疾病之一，對(duì)人類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)的功能有很大的危害。近幾年，顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，可發(fā)生于任何年齡，以20-50歲為最多見(jiàn)。而多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤病例也有增加的趨勢(shì)，但是，隨著我國(guó)醫(yī)療條件的不斷進(jìn)步，尤其是CT與MRI在臨床運(yùn)用以來(lái)，多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的確診率也有了很大的改善。本組5例均為術(shù)前MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)然，CT與MRI也不是百分百準(zhǔn)確的，由于是臨近的多發(fā)腫瘤。如對(duì)于腦膜瘤附近的水腫、貧血帶和低級(jí)別的膠質(zhì)細(xì)胞瘤就算是使用增強(qiáng)的MRI掃描也不容易鑒別。此時(shí)，活檢就更加有用。本組5例病人術(shù)前全部實(shí)MRI檢查，檢查結(jié)果得知顱內(nèi)多處病灶，由于其影像學(xué)表現(xiàn)和生長(zhǎng)部位，大致能夠診斷腫瘤性質(zhì)。開(kāi)顱手術(shù)切除癥狀瘤，病理證實(shí)和MRI診斷相同[3]。所以，可以說(shuō)MRI檢查的分辨率高，尤其是是T1加權(quán)像增強(qiáng)掃描能夠診斷多數(shù)病人。至于細(xì)胞類(lèi)型有差異的顱內(nèi)原發(fā)性多發(fā)腫瘤的治療，可以歸納為三種情況，首先是腫瘤位于同側(cè)半球與解剖位置附近并且有顱高壓情況，能利用一個(gè)大骨瓣開(kāi)顱，一期手術(shù)盡可能切除可切除的腫瘤方法；其次，顱高壓較明顯，可是腫瘤所在半球和解剖位置分散，要先將切除造成重要癥狀和體征以及較為惡性的腫瘤，這樣可以幫助病人減輕痛苦。至于伴發(fā)瘤就必須要定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)迅速與不良癥狀，就要決定二期切除。最后，體積不大的腦膜瘤與膠質(zhì)瘤也能夠選定腦立體定向內(nèi)放療與立體定向放射外科治療?？傊?，雖然此病的治療方法較多，可是治療效果卻存在很大差異，目前的主要治療方法還是手術(shù)，放療與化療僅作為輔助治療，一次手術(shù)要盡量的將可切除腫瘤全部切除，值得提醒的是此類(lèi)手術(shù)有著較大的危險(xiǎn)性，并發(fā)癥也多而且嚴(yán)重，所以需要充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，加強(qiáng)術(shù)中及術(shù)后監(jiān)護(hù)，把手術(shù)危險(xiǎn)降到最低。

【參考文獻(xiàn)】

[1]李林梅，王繪春，神經(jīng)外科常見(jiàn)病情分析，中國(guó)醫(yī)藥指南，2014（02）

篇7

【關(guān)鍵詞】 腫瘤；原發(fā)腫瘤；多灶性原發(fā)癌

1 臨床資料

例1.男，61歲。全身漸進(jìn)性疲乏無(wú)力2月余，門(mén)診查體HGB 71　g／L，遂以貧血待診入院。全消化道鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)胃小彎側(cè)竇部和結(jié)腸肝區(qū)缺損性病變。胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃粘膜皺襞增粗疑為胃癌。行胃癌根治術(shù)、結(jié)腸癌姑息切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：胃竇部小彎側(cè)有一近1 cm淺表性潰瘍，周?chē)鸁o(wú)明顯腫大淋巴結(jié)。結(jié)腸肝區(qū)可捫及6 cm×5　cm腫塊，侵出漿膜后大網(wǎng)膜及盆腔有多枚轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。病理檢查巨檢：①送檢胃標(biāo)本一件，大彎15　cm，小彎7　cm，距一切端15　cm，另一端25　cm，有一表淺潰瘍。面積15 cm×1　cm，周邊無(wú)明顯隆起，深02　cm，切面質(zhì)韌。②送檢結(jié)腸管一段，長(zhǎng)42　cm，最大剖徑7　cm，距一切端8　cm處有潰瘍性腫物，面積6 cm×5　cm。病理診斷：結(jié)腸潰瘍型粘液腺癌，分化中等，侵透全層，潰瘍旁淋巴結(jié)8枚，癌轉(zhuǎn)移(6／8）枚。胃潰瘍型粘膜內(nèi)腺癌，潰瘍切面面積15 cm×02　cm，潰瘍旁淋巴結(jié)2枚，均呈反應(yīng)性增生。

例2.女，80歲，于2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹飽脹不適、噯氣、反酸，于進(jìn)食后加重，食欲欠佳，上消鋇透顯示胃占位性病變及胃潰瘍。行根治性遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胃體小彎4 cm×3 cm潰瘍，包膜完整，表面光滑，幽門(mén)管處質(zhì)硬腫塊5 cm×35　cm，幽門(mén)上下有腫大淋巴結(jié)多枚。病理檢查巨檢：大部切除胃標(biāo)本一件，臨床已切開(kāi)，大彎長(zhǎng)15　cm，小彎7　cm，距上切端12　cm，近賁門(mén)處有直徑4　cm的潰瘍，環(huán)繞一周，切面灰白質(zhì)脆；距另一切端1　cm有一6 cm×5 cm×4　cm腫物，腫物高起胃壁25　cm，切面魚(yú)肉狀，有一囊腔直徑15　cm，有出血壞死，粘膜面中央有一直徑05　cm潰瘍。病理診斷：①胃潰瘍型腺癌，分化中等。侵達(dá)全層，切面面積4 cm×15　cm，未累及兩切端。潰瘍旁淋巴結(jié)6枚，癌轉(zhuǎn)移(5／6）枚。②胃間質(zhì)肉瘤，體積6 cm×5 cm×4　cm，腫物旁淋巴結(jié)3枚，均呈反應(yīng)性增生。 　2 討論

多發(fā)性(多灶性)原發(fā)腫瘤并不少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)道多原發(fā)癌發(fā)生率約為38％～64％，最高達(dá)107%。腫瘤數(shù)目也相差較大，可以是兩個(gè)(雙原發(fā))，三個(gè)以上，最多有十個(gè)者。子宮平滑肌瘤可達(dá)310個(gè)。多發(fā)性骨髓瘤、家族性大腸腺瘤病、神經(jīng)纖維瘤病可多至成千上萬(wàn)而無(wú)法計(jì)數(shù)。多原發(fā)腫瘤如果是同一種組織學(xué)類(lèi)型，稱(chēng)為多發(fā)性腫瘤。良性常見(jiàn)的有皮下脂肪瘤、子宮平滑肌瘤、多發(fā)性骨軟骨瘤、神經(jīng)纖維瘤病等；惡性者有移行細(xì)胞癌、大腸癌、惡性淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等。皮膚癌、惡性黑色素瘤、內(nèi)分泌腺腫瘤、膠質(zhì)瘤，口腔、消化道、肝臟、肺、乳房等器官的癌，出現(xiàn)多發(fā)性瘤灶并不少見(jiàn)。骨肉瘤也曾有多處骨骼發(fā)生的報(bào)道。多原發(fā)性腫瘤的發(fā)生情況可見(jiàn)于：①同一器 官，如卵巢、子宮、乳房、肺、腎、等；②同一系統(tǒng)，如膀胱、輸尿管及腎盂，子宮、宮頸、陰道及外陰，淋巴結(jié)、脾臟及骨髓等。③相關(guān)系統(tǒng)，如女性生殖器官與乳腺。④不同系統(tǒng)，如皮膚與胃、甲狀腺與白血病。

多原發(fā)腫瘤在半年內(nèi)發(fā)現(xiàn)者為同時(shí)相性，相隔半年以上發(fā)現(xiàn)者為異時(shí)相性。多原發(fā)腫瘤可表現(xiàn)為不同組織類(lèi)型?？梢远紴閻盒裕紴榱夹?，或良惡均有。有關(guān)多原發(fā)癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)，各家報(bào)道不盡相同。目前國(guó)際上普遍接受的是Warren(1932)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］：①每一個(gè)腫瘤必須是惡性；②每一個(gè)腫瘤有獨(dú)特的病理形態(tài)；③必須摒除其為轉(zhuǎn)移性。對(duì)同期雙原發(fā)性惡性腫瘤要注意與轉(zhuǎn)移性腫瘤的鑒別。術(shù)中做快速冷凍切片有助于多原發(fā)癌和轉(zhuǎn)移癌的確診。

多原發(fā)癌的治療與轉(zhuǎn)移性癌的治療有著原則區(qū)別。多原發(fā)癌的治療與第一原發(fā)癌相同，應(yīng)力爭(zhēng)根治，而轉(zhuǎn)移性癌則行姑息性治療，因而鑒別第二、第三癌瘤是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性具有重要的臨床意義。傅桂林等［2］綜合國(guó)內(nèi)外多家報(bào)道認(rèn)為，多原發(fā)癌的預(yù)后一般較差，其5年生存率約9%～22％。多原發(fā)癌的診斷和治療是腫瘤學(xué)及臨床醫(yī)學(xué)研究中值得重視的課題，能否及早確診并積極治療第二、第三原發(fā)癌，對(duì)其預(yù)后有重大影響。爭(zhēng)取盡早診斷、及時(shí)手術(shù)治療并輔以系統(tǒng)化療和免疫治療等綜合措施，可明顯提高療效和改善預(yù)后。

參 考 文 獻(xiàn)

篇8

[中圖分類(lèi)號(hào)]R739.41 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-7210（2009）03（a）-123-01

現(xiàn)將我院磁共振診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤囊性變1例報(bào)道如下：

1 一般資料

患者，女，47歲，既往體健，無(wú)高血壓、糖尿病、腦炎及外傷等病史。臨床表現(xiàn)：右耳聽(tīng)力下降1年，步態(tài)不穩(wěn)半年余。磁共振表現(xiàn)（圖1 A～D）：右側(cè)橋小腦角區(qū)見(jiàn)半圓形異常信號(hào)，大小約為4.5 cm×3.7 cm×3.5 cm，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，邊緣清晰，橋腦及右側(cè)小腦半球受壓，注入Gd-DTPA病灶呈多囊性環(huán)壁強(qiáng)化，其中心在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)口。MRI診斷：右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。術(shù)后病理診斷為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。

（A：平掃顯示右側(cè)橋小腦角區(qū)囊性異常信號(hào),T2WI呈高信號(hào)，邊緣清晰。B：平掃顯示T1WI呈低信號(hào)。C、D：軸狀位、冠狀面增強(qiáng)掃描顯示病灶環(huán)壁異常對(duì)比增強(qiáng)）

2 討論

聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭支神經(jīng)鞘細(xì)胞，是橋小腦角池最常見(jiàn)的腦外腫瘤，該病以30～50歲為發(fā)病高峰。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，不浸潤(rùn)?quán)徑Y(jié)構(gòu)，被列入1級(jí)腫瘤（WHO）。聽(tīng)神經(jīng)瘤最初在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)生長(zhǎng)，僅引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，以后才由內(nèi)聽(tīng)道長(zhǎng)入橋小腦角池。聽(tīng)神經(jīng)瘤為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病者主要見(jiàn)于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可與腦膜瘤同時(shí)存在。臨床上主要表現(xiàn)為單側(cè)聽(tīng)力部分或完全喪失、耳鳴、眩暈、步態(tài)紊亂、頭痛以及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)麻痹等。腫瘤較大時(shí)可造成腦積水。由于骨皮質(zhì)在MRI上顯示為無(wú)信號(hào)，因此，MRI是檢查前小腦角池病變的最佳方法。聽(tīng)神經(jīng)瘤在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。注射Gd-DTPA后瘤體有顯著對(duì)比增強(qiáng)。較小的聽(tīng)神經(jīng)瘤在T1加權(quán)像上也可呈低信號(hào)，與橋小腦角池內(nèi)低信號(hào)的腦脊液缺乏對(duì)比，應(yīng)仔細(xì)觀察患側(cè)內(nèi)聽(tīng)道有無(wú)擴(kuò)大。對(duì)于臨床上高度懷疑腫瘤存在而平掃無(wú)所發(fā)現(xiàn)的患者可行Gd-DTPA增強(qiáng)掃描。不論腫瘤大小，注入Gd-DTPA后均會(huì)發(fā)生十分明顯的異常對(duì)比增強(qiáng)。腫瘤在囊變或壞死時(shí)，T1加權(quán)像顯示為更低信號(hào)，T2加權(quán)像顯示為更高信號(hào)，該病例即為聽(tīng)神經(jīng)囊性改變。聽(tīng)神經(jīng)瘤應(yīng)與橋小腦角區(qū)其他占位性病變鑒別，與腦膜瘤鑒別：聽(tīng)神經(jīng)瘤的特點(diǎn)是腫瘤呈圓形，有一狹窄蒂部由內(nèi)聽(tīng)道伸出，腫瘤很少長(zhǎng)入中顱凹。T1加權(quán)像很少呈等信號(hào)，T2加權(quán)像很少呈低信號(hào)。腦膜瘤基底較寬，其中心往往不在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)口，腫瘤可長(zhǎng)入中顱凹，經(jīng)常發(fā)生鈣化或巖尖部骨改變。腦膜瘤的特征是T1加權(quán)像呈等信號(hào)，T2加權(quán)像呈低信號(hào)，部分病灶增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腦膜尾征。膽脂瘤：T1加權(quán)像常呈更低信號(hào)，T2更高信號(hào)，占位效應(yīng)較輕，匍行生長(zhǎng)，不造成內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，包繞鄰近結(jié)構(gòu)如血管，而不是推移，不發(fā)生異常對(duì)比增強(qiáng)。三叉神經(jīng)瘤：常跨越中后顱凹呈啞鈴形，邊緣光整，巖骨常有骨破壞而內(nèi)聽(tīng)道正常，結(jié)合CT掃描不難診斷。

[參考文獻(xiàn)]

[1]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2002.151.

篇9

白血病就是癌胞起源于骨髓，骨髓又是在骨髓腔（骨頭）里，所以白血病看不見(jiàn)、摸不著，不像肝癌、肺癌等這些實(shí)體瘤那么好理解。

白血病居兒童腫瘤發(fā)病的首位，占全部?jī)和瘣盒阅[瘤的35.9%。據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)白血病患兒正以每年3萬(wàn)-4萬(wàn)的速度上升，平均診斷年齡為6歲。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心血液腫瘤科博士何映誼說(shuō)，早期的白血病患兒會(huì)出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、面色不佳、皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血、淋巴結(jié)腫大、腹脹、骨痛、易疲乏、短期體重下降明顯等，這些情況需要及早就醫(yī)，不可大意！

為什么會(huì)得白血病？

“為什么我的孩子會(huì)得白血病？”每次遇到家長(zhǎng)詢(xún)問(wèn)這樣的問(wèn)題，何映誼都覺(jué)得這是一個(gè)很難回答的問(wèn)題，因?yàn)槊總€(gè)患兒的發(fā)病情況非常復(fù)雜，可試圖從以下幾個(gè)方面考慮：

遺傳因素：伴有遺傳綜合征的特殊人群，比如先天愚型、神經(jīng)纖維瘤病、遺傳性免疫缺陷病等，白血病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)明顯比普通人群高。

感染因素：反復(fù)發(fā)生的炎癥作用和慢性感染會(huì)大大提高癌癥的發(fā)病率。比如每年的感染季節(jié)會(huì)顯現(xiàn)出白血病確診的高峰。例如春天，細(xì)菌病毒繁殖時(shí)，白血病的確診率也會(huì)特別高。

化學(xué)因素：在臨床上詢(xún)問(wèn)白血病患兒病史，發(fā)現(xiàn)確實(shí)有少數(shù)患者起病前曾居住過(guò)新裝修的房子。苯、甲醛已證實(shí)為致癌物。兒童處于身體快速生長(zhǎng)階段，各臟器細(xì)胞DNA復(fù)制活躍，對(duì)環(huán)境化學(xué)物質(zhì)十分敏感。

放射因素：放射因素是很明確的致癌因素。孕期X線(xiàn)暴露增加白血病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)；日本廣島、長(zhǎng)崎爆炸原子彈后白血病發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17-30倍。

并非一定要骨髓移植，化療是首選

何映誼說(shuō)，白血病是可以治療的。目前主要有三種治療辦法，其中化療是首選。

與成人白血病主要依賴(lài)于骨髓移植不同，兒童白血病的治療主要是靠化療，主要是因兒童對(duì)化療更為敏感。何映誼說(shuō)，在電視劇里?？匆?jiàn)這樣的橋段――白血病一定得骨髓移植。實(shí)際上，兒童白血病，特別是急性淋巴細(xì)胞白血病，骨髓移植的效果并不好，并不是首選的治療方法，只有在化療效果不好的情況下才考慮。

對(duì)化療束手無(wú)策的這部分病人，也可以采取生物治療（一些靶向治療或免疫治療），但在白血病治療中還占較少的比例，屬于輔助治療。

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【關(guān)鍵詞】 脊柱側(cè)彎 畸形 治療

【分類(lèi)】

1.特發(fā)性脊柱側(cè)彎 發(fā)病原因不明，約占脊柱側(cè)彎的85%。

2.先天性脊柱側(cè)彎 可能因孕期4～7周時(shí)體內(nèi)外環(huán)境的變化影響脊柱的發(fā)育造成，常見(jiàn)的有半椎體畸形、楔型椎畸形、雙椎弓畸形、分節(jié)障礙、椎體缺如、一側(cè)不對(duì)稱(chēng)、骨橋形成，蝴蝶椎等。

3.神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)彎 如兒麻型脊柱側(cè)彎、腦癱型脊柱側(cè)彎、脊椎空洞型脊柱側(cè)彎。

4.神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎。

5.姿態(tài)性脊柱側(cè)彎 由于某種不正確的姿勢(shì)引起，常常發(fā)生于學(xué)齡兒童，畸形不嚴(yán)重，只是一種暫時(shí)性的，當(dāng)病因清楚后，側(cè)彎?？杉m正。如姿勢(shì)不正、意癥、神經(jīng)根刺激等引起脊柱側(cè)彎。

6.胸源性脊柱側(cè)彎 如兒童膿胸或胸廓成形術(shù)后引起。

7.疤痕性脊柱側(cè)彎 脊柱外組織疤痕攣縮所致。

8.代償性脊柱側(cè)彎 如一側(cè)肢體縮短或增長(zhǎng)。

9.間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)彎 馬凡氏綜合征及埃-當(dāng)綜合征均屬于間充質(zhì)病變。

10.代謝性障礙合并脊柱側(cè)彎 如佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。

11.骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸 侏儒癥、粘多糖蓄積病、脊柱骨髓發(fā)育不良等。

12.其他原因造成的脊柱側(cè)彎 如骨折、手術(shù)后、脊柱滑脫、風(fēng)濕病、骨感染等。 【病理】

脊柱側(cè)彎多發(fā)生于脊柱的胸段和胸腰段。首先出現(xiàn)的彎曲部位稱(chēng)為原發(fā)性彎曲，也稱(chēng)主要彎曲。原發(fā)彎曲的上下可出現(xiàn)相反方向的曲線(xiàn)，稱(chēng)繼發(fā)性彎曲，也稱(chēng)代償性彎曲或次要彎曲。在結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)彎時(shí)，脊柱還有旋轉(zhuǎn)畸形，致使脊柱凸側(cè)的肋骨向后突出，胸廓畸形，肋骨角的角度增大，可>90°，使后胸壁形成一條嵴狀隆起，如剃須刀，故稱(chēng)為剃刀背畸形。脊柱側(cè)彎與胸廓畸形可使胸腔容量變小、活動(dòng)受限，發(fā)育不良，從而影響心肺功能。

早期診斷，早期治療，減輕畸形進(jìn)展，使患者獲得進(jìn)一步的良好發(fā)育非常重要。

【臨床表現(xiàn)】

1.病史 詳細(xì)詢(xún)問(wèn)與脊柱畸形有關(guān)的一切情況，如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。