導(dǎo)語(yǔ)：原發(fā)性干燥綜合征研究論文一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點(diǎn)，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

【摘要】目的探討原發(fā)性干燥綜合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS）的臨床特點(diǎn)，了解成人pSS的臨床表現(xiàn)。方法回顧性分析了門診及住院診治的pSS36例，其中男性發(fā)病者5例，女性發(fā)病者31例。對(duì)其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行分析。結(jié)果發(fā)病者首發(fā)癥狀表現(xiàn)多樣化，常見的有口眼干燥、關(guān)節(jié)疼痛、腮腺腫大、腎小管酸中毒及皮膚表現(xiàn)等。結(jié)論pSS的臨床癥狀多樣化，易致誤診，應(yīng)引起臨床醫(yī)師足夠重視。

【關(guān)鍵詞】干燥綜合征；臨床表現(xiàn)

Clinicalanalysisof36patientswithprimarysjgren’ssyndrome

LUJun-yong,CHENJia-zhi，F(xiàn)ANGQian-hua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,Beijing100071,China

［Abstract］ObjectiveToassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndromeinpatients.Ofthosepatients,5weremale,31female.Clinicalpictureandlaboratoryexaminationwereanalyzed.MethodsThirty-sixpatientswithdefinitprimarysjogren’ssyndromewereanalyzedretrospectively.ResultsInpatients,initialclinicalsymptomswerevarious,drymouthanddryeyes,arthritisandarthralgia,parotidswelling,renaltubularabnormalitiesandrashweremorecommon.Thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjurywereless.Anti-SSA,anti-SSBantibodies,andIgGweremoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinicalcharacteristicsarevarious,whichcausesmoremisdiagnosisandshouldbeattachedenoughimportanceto.

［Keywords］sjgren’ssyndrome;clinicalfeatures

原發(fā)性干燥綜合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS），是一種累及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫性疾病，主要侵及淚腺和唾液腺，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞對(duì)靶器官的進(jìn)行性浸潤(rùn)，造成靶器官功能障礙，除波及唾液腺、淚腺表現(xiàn)為口、眼干燥外，還波及關(guān)節(jié)、血液、皮膚和腎、肝等，腺體外多系統(tǒng)、多臟器均可受損。口、眼干燥為其主要臨床表現(xiàn)，同時(shí)有多種血清學(xué)異常，該病為異質(zhì)性疾病，病情發(fā)展快慢不一，預(yù)后差別大。本文通過對(duì)36例pSS患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以探討成人發(fā)病的臨床特點(diǎn)。

1資料與方法

1.1一般資料選取兩院2002年1月～2006年12月確診為原發(fā)性干燥綜合征的36例患者進(jìn)行分析。36例pSS患者均為醫(yī)院門診及住院病人，經(jīng)口腔科、眼科、風(fēng)濕免疫科、病理科醫(yī)生協(xié)助檢查共同診斷，符合1996年董怡等提出的pSS診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。36例發(fā)病的pSS中男5例，女31例，男女之比為1∶6.2；年齡范圍16～65歲，平均（41±4.32）歲；發(fā)病年齡16～51歲，平均（37±3.11）歲；病程6個(gè)月～17年。

1.2方法對(duì)符合pSS的病例進(jìn)行臨床癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查等分析。觀察項(xiàng)目包括臨床表現(xiàn)如：口干、猛性齲、眼干、腮腺腫大、關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象以及肝腎功能、神經(jīng)系統(tǒng)病變等。實(shí)驗(yàn)室檢查如：抗核抗體（ANA）、抗SSA/SSB抗體、ESR、IgG、IgA、IgM等，并進(jìn)行唇腺活檢。

2結(jié)果

2.1pSS主要臨床表現(xiàn)見表1。表1pSS主要臨床表現(xiàn)在本組病例中，pSS的臨床癥狀表現(xiàn)多樣化，以口眼干燥、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、腮腺腫大為多見，另外還有紫癜、腎小管酸中毒、雷諾現(xiàn)象、神經(jīng)系統(tǒng)病變等。此外還有夜尿增多、血液異常等表現(xiàn)，14例猛性齲中有5例齲齒齲壞發(fā)展快，以至最后無法充填修復(fù)，部分呈殘根狀，2例患者的全部牙齒可見齲壞，齲病極為嚴(yán)重。

2.2實(shí)驗(yàn)室檢查見表2。表2pSS實(shí)驗(yàn)室檢查pSS實(shí)驗(yàn)室檢查中，唇腺活檢陽(yáng)性率最高為91.7%，表現(xiàn)為腺體上皮細(xì)胞增生，腺體間淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)成灶，或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)散在存在，伴腺體萎縮、纖維化。ANA、抗SSA、抗SSB、ESR分別表現(xiàn)出一定的陽(yáng)性率。

3討論

pSS是一種影響外分泌腺的慢性自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)存在廣泛的免疫學(xué)異常，涉及體液免疫和細(xì)胞免疫，導(dǎo)致多系統(tǒng)受累。pSS在臨床并不少見，有報(bào)道人群的患病率為0.4%～0.7%，在老年人可高達(dá)3%～4%［2］。分泌腺受侵表現(xiàn)為口干、眼干、皮膚干燥、陰道干燥等，常侵及多系統(tǒng)、多臟器，因而臨床表現(xiàn)復(fù)雜，涉及多學(xué)科。其復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)，加之臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，常使一些患者得不到及時(shí)診斷，貽誤了治療，影響了預(yù)后。

pSS主要發(fā)生于女性，發(fā)病高峰為40～50歲，主要表現(xiàn)為口干、眼干、關(guān)節(jié)痛、低熱、軟癱、血象改變等。本組病例以中年女性為多見，與文獻(xiàn)報(bào)道接近，絕大部分癥狀多樣化，且因起病隱匿，癥狀多不明顯或緩慢進(jìn)展，患者常不引起重視，早期口干不明顯（唾液腺破壞不明顯），常以其他癥狀就診于相關(guān)學(xué)科

干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)至今尚未統(tǒng)一，科研分析與治療結(jié)果也不盡相同［3］。本文通過對(duì)36例pSS分析發(fā)現(xiàn)，pSS口眼干燥發(fā)生的百分率較高，高于其他癥狀，其他主要臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、紫癜、腮腺腫大等，pSS神經(jīng)系統(tǒng)、肝膽受累多見，雷諾現(xiàn)象易見。另外，在輔助檢查方面：腮腺造影多數(shù)顯示末梢導(dǎo)管斑點(diǎn)、小球狀擴(kuò)張，主導(dǎo)管基本正常。唇腺活檢陽(yáng)性率、抗SSA、抗SSB抗體、IgG、陽(yáng)性率高。

pSS患者的實(shí)驗(yàn)室檢查ANA、抗SSA、抗SSB、ESR陽(yáng)性及IgG、IgA升高等在pSS診斷中有重要意義。ESR升高提示患者的病情處于活動(dòng)進(jìn)展期，免疫性風(fēng)濕病中的抗核抗體譜表明，抗SSA、抗SSB抗體除SLE患者有少數(shù)陽(yáng)性（35%以下）外［4］，其他相關(guān)免疫性風(fēng)濕病中未有陽(yáng)性表達(dá)，說明抗SSA、抗SSB抗體與pSS密切相關(guān)。也有學(xué)者報(bào)道［5］，抗SSA、抗SSB抗體的出現(xiàn)與pSS的系統(tǒng)性損害密切相關(guān)。

因此，通過對(duì)pSS的臨床資料分析，總結(jié)出以下特點(diǎn)：pSS的臨床癥狀多樣化，以口、眼干燥，腎小管酸中毒多見。病程中肝腎、神經(jīng)系統(tǒng)受累多見；皮疹以紫癜多見，有雷諾現(xiàn)象發(fā)生，抗SSA和（或）抗SSB抗體、IgG、IgA、IgM陽(yáng)性率較高。

當(dāng)pSS臨床癥狀輕微或不典型時(shí)，常常造成漏診或誤診。分析其原因可能有：某系統(tǒng)癥狀明顯，而未將口干、眼干作為主訴，臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，未詳細(xì)詢問病史及進(jìn)一步檢查。因眼干、異物感、腮腺腫大、齲齒等到眼科或口腔科就診。一些醫(yī)院缺乏風(fēng)濕病自身抗體的檢查。雖然干燥綜合征與其他風(fēng)濕病如SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相比，其致病性與致殘性要小得多，但它可引起腎、肝、神經(jīng)系統(tǒng)等嚴(yán)重?fù)p害，且淋巴瘤的發(fā)病率較正常人群明顯增高。故當(dāng)患者因以上癥狀就診時(shí)，要引起醫(yī)師的警惕,進(jìn)一步完善檢查，及時(shí)診斷，減少漏診或誤診。

造成pSS外分泌腺和系統(tǒng)器官損害的原因主要與自身免疫異常有關(guān)［6］，故治療上需及時(shí)給予患者口腔衛(wèi)生指導(dǎo)外，還需給予增加唾液量的藥物，或用免疫藥物治療，以使患者的病情得到根本性改變［7］。

總之，pSS是一種多見的慢性自身免疫性疾病，如能及早診斷和治療，一般預(yù)后較好，晚期患者可引起多系統(tǒng)、多器官損害，則預(yù)后不良。由于pSS患者常在口腔科首診，多以齲病、口干、腮腺腫大等為主要臨床癥狀。因此，要提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，特別是作為口腔科醫(yī)生，更應(yīng)對(duì)此病的口腔臨床特點(diǎn)有足夠的認(rèn)識(shí)，掌握其臨床表現(xiàn)及一些特殊檢查方法，并加強(qiáng)與其他學(xué)科合作，減少誤診漏診，及早明確診斷。提高原發(fā)性干燥綜合征的早期診斷率的關(guān)鍵在于加強(qiáng)各科醫(yī)生對(duì)干燥綜合征的了解和認(rèn)識(shí)，口腔科和眼科應(yīng)開展口、眼干燥綜合征的相關(guān)檢查項(xiàng)目，如唇腺活檢等，抗核抗體譜的檢查結(jié)果有助于對(duì)此病的確診、治療和預(yù)后。

【參考文獻(xiàn)】

1董怡,趙巖,郭小燕,等.原發(fā)性干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的初步研究.中華內(nèi)科雜志，1996，35（2）:114.

2牛秀風(fēng),孫東紅,吳謹(jǐn).老年原發(fā)性干燥綜合征的早期診斷.疑難病雜志,2003,2（6）:340-342.

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