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時間：2022-04-01 05:27:00

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治療本病，療效頗佳。茲對1989年至2003年治療的療程超過6個月、最少觀察5年、隨訪超過3次的66名患者進行了追蹤研究，現(xiàn)總結(jié)報告如下。

1.1一般資料

本組Wilson病患者均經(jīng)市級以上醫(yī)院確診，男38例、女28例，年齡3歲～39歲

臨床分型：腦型38例，肝型16例，肝腦合型12例。

1.2治療方法

所有患者均為低銅飲食。

依分型辨證使用中藥：

腦型治以堅膽?zhàn)B心、祛風(fēng)排銅法，方用《肝豆去風(fēng)合劑》、《堅膽排銅飲》、《益心健步合劑》等

肝型治以益肝實脾、寧血祛濕、和營消風(fēng)法，方用《益肝息風(fēng)合劑》、《填髓補肝排銅飲》、《寧血消風(fēng)合劑》等。

肝腦腎混合型治以堅膽?zhàn)B心、益肝實脾、補腎化濁、祛風(fēng)排銅。方用《堅膽排銅飲》、《益肝息風(fēng)合劑》、《益腎湯》、《寧血消風(fēng)合劑》等。

三十日為一療程，每療程間隔一天。最短6療程，最長15療程。

1.3統(tǒng)計方法：算術(shù)平均數(shù)。

2結(jié)果

治療前（例）治療后（例）有效率（%）

銅藍蛋白降低66493.94

振顫52394.23

言語不清48197.91

流涎46295.65

進食困難18194.44

行步不穩(wěn)49197.96

肝損害32875.00

脾大19573.68

腹水12191.67

血小板減少24675.00

白細胞減少26292.31

3療效分析

從上表可以看出，以功能損害為主者較易恢復(fù)，如銅藍蛋白降低、白細胞減少、言語不清、進食困難等，總有效率達成90%以上；而以器質(zhì)性改變?yōu)橹髡邉t恢復(fù)較慢，有效率也偏低，如肝硬化的恢復(fù)率為75%，而脾大的恢復(fù)率則低于60%。與脾大相對應(yīng)的血小板減少恢復(fù)率則也較低。當(dāng)然了，脾臟在一定程度之內(nèi)增大，只要沒達到脾機能亢進的程度是不會導(dǎo)致血小板減少的。作為評定療效重要指標的銅藍蛋白恢復(fù)率達到93.94%，應(yīng)該算得上是較為理想了！

綜合66例患者，治愈率73.68，有效率接近98%，癥狀消除率達到90%以上，而體征恢復(fù)率則相對較低,接近74%，這也說明一個重要問題，對于肝豆，正確的治法固然重要，而早治則是關(guān)鍵中的關(guān)鍵。因為一旦病情遷延過久，發(fā)生了臟器的不可逆損害，根治起來就有一定難度！本課題所涉的66例患者，癥狀消除率達到90%以上，而治愈率僅為73.68，就和部分患者病程過長、治療過晚有關(guān)。再就是部分患者服用青霉胺過久，人為地加重了肝腎等臟器的器質(zhì)性損害，也拉低了治愈率。

附：近年來筆者常用的臨床分型治法及方藥

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)把本病分為腦型、腦-內(nèi)臟混合型、脊髓型或腦脊髓型等，而筆者從中醫(yī)臨床的角度將其分為腦型、肝型、腦肝腎混合型進行辨證治療，似乎更為實用。其實大多數(shù)患者均同時伴有腦及內(nèi)臟損害，只是側(cè)重點不同罷了。

一、腦型：主要癥狀：快速節(jié)律性震顫及意向性震顫（運動時加重）;語言障礙與吞咽困難;肌張力增高、動作遲緩、表情淡漠、步行障礙等。兒童起病較急者可發(fā)生智力減退、性格改變、自制力減退、情緒不穩(wěn)、易激動等；重癥可出現(xiàn)抑郁、狂躁、幻覺、妄想、暴力傾向等。

常見誘發(fā)因素有驚嚇、郁怒、藥物損害、極度疲勞、腦外傷等等。

本型治則：堅膽?zhàn)B心、祛風(fēng)排銅。堅膽?zhàn)B心者，扶其正也，即提升銅籃膽白；祛風(fēng)排銅者，驅(qū)其邪也，即排除臟器堆積的銅元素。

該型常用的針對性中藥制劑有:肝豆去風(fēng)合劑、堅膽排銅飲、益心健步合劑等。

典型病例：趙X，男，39歲，內(nèi)蒙古赤峰人，患肝豆22年。初為手顫抖、言語含混、吞咽困難、行步不穩(wěn)，后屢用青霉胺和二巰基丁二鈉等，近年來雙上肢肌張力增強，屈而難伸，說話益發(fā)不清，飲食常打嗆，于07年初在兩位親戚的陪同下來診。呈消瘦貌，時流涎，心悸乏力，自言該病起于驚嚇，并時有驚懼感，寐差。脈細弦，舌淡苔薄白、有不規(guī)則裂紋。銅籃蛋白小于20（220-580）。辨證屬心膽兩虛、肝風(fēng)內(nèi)動，予肝豆去風(fēng)合劑、堅膽排銅飲，并穿插配合歸脾丸、杞菊地黃丸。

治療3個月，上肢肌張力有所降低，體力增，睡眠好轉(zhuǎn)，言語較前易懂，銅籃蛋白100。效不更方，繼服3個月，銅籃蛋白升至230，后又據(jù)證改服益心健步合劑，并配合芍藥甘草湯、柴胡加龍骨牡蠣湯等，共治療11個月，諸癥消失，此后未再服藥。08年6月查銅籃蛋白為310。

二、肝型：該型肝豆?fàn)詈俗冃?/a>可出現(xiàn)急性肝功能衰竭、嗜睡、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸。而較為常見的表現(xiàn)為慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板減少、白細胞減少、貧血，甚或全身凹陷性水腫等。同時也可伴有輕度錐體外系癥狀。當(dāng)然了，同時也具有血清銅藍蛋白降低、角膜K-F環(huán)（+）等共有特征。

本型治則：益肝實脾、寧血祛濕、和營消風(fēng)?！耙娓螌嵠ⅰ笔乔袛嗉膊〉膫髯冎?，經(jīng)云：“見肝之病，知肝傳脾，當(dāng)先實脾”即此意也?！皩幯顫?、和營消風(fēng)”則是對肝腹水、脾大、血小板減少、出血而言，拙作《原發(fā)性血小板減少性紫癜的中醫(yī)治療》對此曾有所闡述。

該型常用的針對性中藥有:益肝息風(fēng)合劑、填髓補肝排銅飲、寧血消風(fēng)合劑、實脾飲等。

典型病例：王X蓮，女，16歲，洛陽洛龍區(qū)人，07年初來診。7年前出現(xiàn)輕度手抖、繼之腹大，B超提示肝硬化、腹水、脾大，銅藍蛋白0.01（0.2-0.56）,診為肝豆，用青霉胺一年后手抖消失，但腹大益甚，全血細胞減少（WBC1.3、PLT2.1），體倦，納食后上腹撐脹，下肢凹陷性水腫，脈沉而有滑象，皮膚時癢，夜間重。辨證屬肝經(jīng)瘀滯、濕濁內(nèi)蘊、營衛(wèi)失和，予實脾飲合寧血消風(fēng)合劑，間配服填髓補肝排銅飲，半年后腹水、脾大消減大半，飲食體力均好轉(zhuǎn)，銅藍蛋白升至0.12，WBC3.1、PLT47。依此方案化裁，共用藥13個月，諸癥盡消，銅藍蛋白升至0.31，唯脾臟稍大（脾門厚41mm）,遂停藥，迄今年余，身體健康。

三、肝腦腎混合型：該型肝豆具備肝型、腦型的特征，并具有腎損害的相應(yīng)表現(xiàn)，尤其常見腎萎縮。尿蛋白、尿潛血也可出現(xiàn)。還有部分患者伴發(fā)腎結(jié)石。

本型治則：堅膽?zhàn)B心、益肝實脾、補腎化濁、祛風(fēng)排銅。

該型多聯(lián)合用藥，常用堅膽排銅飲、益肝息風(fēng)合劑、益腎湯、寧血消風(fēng)合劑、內(nèi)分泌合劑等，伴腎結(jié)石者，配補腎化石合劑。

典型病例：周X，男，21歲，江蘇連云港人，08年9月來診?；几味?年，肢顫頭搖、流涎語騫、膽怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、雙腎萎縮并伴左腎結(jié)石（11*7mm），銅藍蛋白小于8.3（20-60），脈微弱，舌淡體胖苔不顯。正氣大虛，濕毒稽留，予堅膽排銅飲、內(nèi)分泌合劑、補腎化石合劑等交替服用，囑其家人要善待患者，切勿使其受到精神刺激。6個月，證大減，銅藍蛋白升至80，腎結(jié)石縮小為8*3mm，現(xiàn)仍在治療中。

肝豆?fàn)詈俗冃詫偬搶崐A雜癥。虛在肝、脾、心，實在風(fēng)、濕、銅。只要辨證精確，補虛瀉實各行其道，調(diào)攝得當(dāng)，療程充足，是完全可以根治的。需要強調(diào)的是“調(diào)攝”二字，節(jié)飲食、適寒溫固然重要，而尤為重要的是調(diào)節(jié)情緒，舒心、制怒是治療和鞏固療效的一大要素。再就是療程問題，重癥者一般要堅持治療一年以上，甚至更長。有的患者在銅藍蛋白上升到正常值后即馬上停藥，這是不科學(xué)的，因為這樣做很容易造成病情反復(fù)，一般需鞏固三個月以上較為穩(wěn)妥。