導語：神經(jīng)節(jié)細胞膠治療論文一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

【摘要】目的報道40例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，探討其臨床特征及預后。方法回顧分析1998年1月到2005年8月四川大學華西醫(yī)院收治的40例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤病人的臨床特點、影像學表現(xiàn)、病理學特點、治療方案，并行平均42個月的隨訪。結(jié)果男28例，女12例，平均年齡29.19歲。主要以癲癇為首發(fā)癥狀（共25例占87.5％），部分病人臨床表現(xiàn)為頭痛，視力障礙。治療包括單純手術(shù)治療，術(shù)后加放、化療，其中37例手術(shù)全切，3例次全切。隨訪35例正常生活，4例癥狀明顯緩解，1例死亡，癲癇控制率達85.7％；次全切，單純?nèi)?，全切輔以化療各1例復發(fā)。結(jié)論神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤預后良好，手術(shù)全切是治療關(guān)鍵，術(shù)后放化療與否對預后無明顯影響。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤臨床特征預后

神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種比較少見的原發(fā)性腫瘤，預后較好。本文回顧分析了7年以來我院收治的40例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤病人的臨床表現(xiàn)、影像學特點、病理特點及治療，并進行隨訪，對其預后進行分析。

1資料與方法

1.1一般資料男28例，女12例；年齡6－59歲，平均29.19歲，其中20歲以下23例;病程1周到30年,平均5.1年。其中位于顳葉（包括顳島葉以及顳枕葉以顳葉為主）26例（6.5%）,額葉（包括額頂葉以額葉為主）7例（17.5%），頂枕葉3例（7.5%）,丘腦2例，小腦1例，鞍區(qū)1例。

1.2臨床表現(xiàn)本組中35例有癲癇發(fā)作，占87.5％，其中以癲癇為唯一癥狀的30例，占75％。其中8例局部發(fā)作（復雜部分發(fā)作6例，單純部分發(fā)作2例）；11例部分發(fā)作繼發(fā)全身全面強直痙攣發(fā)作；8例癲癇大發(fā)作；3例失神發(fā)作；1例外傷后癲癇發(fā)作行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)病變；其中位于顳葉者有癲癇發(fā)作先兆18人（69.2%），表現(xiàn)為顳葉內(nèi)側(cè)型先兆，如腹部不適、胸悶和顳葉外側(cè)發(fā)作先兆；幻聽、幻嗅、恐懼感。8例有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，主要為頭痛；2例神經(jīng)功能廢損，一側(cè)為對側(cè)上肢肌力Ⅳ級，一例為對側(cè)肢體感覺障礙。本組患者中25例術(shù)前曾在神經(jīng)內(nèi)科治療，服用抗癲癇藥2年以上，診斷為難治性癲癇后行CT和MRI檢查發(fā)現(xiàn)病變；其余為癲癇發(fā)作后不久即CT和MRI檢查，直接收入我科。

1.3影像學CT表現(xiàn)為低或等密度（34/40），5例稍高密度，1例合并急性顱內(nèi)出血，表現(xiàn)為高密度，其中囊變者有21例（52％），伴有鈣化者18例（45％）;MRI表現(xiàn)等或長T1長T2（38/40）信號，出血1例T1、T2像均呈高信號；腫瘤邊界清楚，水腫不明顯，MRI增強19例較明顯（包括伴有囊變囊壁強化者）。

1.4神經(jīng)電生理檢查本組有20例患者具有發(fā)作間期頭皮腦電圖異常，主要表現(xiàn)為病灶側(cè)相應導聯(lián)的單純慢波、棘波、尖波、棘慢波或尖慢綜合波。其中18例行24小時視頻腦電圖監(jiān)測，以了解發(fā)作類型。術(shù)后所有病人定期復查腦電圖，其中顯示正常者逐漸減量至停藥，顯示異常者（中度異常，中到重度異常）調(diào)整藥物到最小維持量。

1.5病理肉眼觀大部分呈灰白色，少部分呈淡紅色；血供不豐富，質(zhì)地較韌(不伴鈣化者)。按Russel等和Rubinstein關(guān)于神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤診斷標準，診斷神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤39例（WHO0類4例、1類35例），間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤1例（WHO3類）。

1.6治療其中37例達到手術(shù)全切，3例次全切（包括丘腦1例，小腦與腦干粘連1例，頂葉1例）；10例行放療（或化療）（包括3例次全切病人）；復發(fā)3例，均行再次手術(shù)切除，其中1例死亡。出現(xiàn)癲癇癥狀的病例均在術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測下，根據(jù)腦電情況將位于腫瘤周圍癲癇灶，非功能區(qū)切除之，位于主要功能區(qū)行軟膜下橫切術(shù)，單純電凝熱灼。

2隨訪結(jié)果

隨訪時間1－6年。其中行次全切的3例病人均行術(shù)后放療。1例行X刀治療；1例行r－刀治療，2例術(shù)后頭痛癥狀均明顯緩解，復查未見復發(fā)。1例間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，手術(shù)后即予放化療聯(lián)合治療，術(shù)后14個月復發(fā)，復發(fā)后二次手術(shù)病理結(jié)果診斷為膠質(zhì)母細胞瘤（WHO3類），二次手術(shù)后再次復發(fā)，患者一般情況差，行保守治療，死亡。全切病例中有7例行放化療，復查2例復發(fā)，此2例病人病理類型均為WHO1類，復發(fā)時間分別為術(shù)后37個月，65個月。術(shù)后有30例病人半年后逐漸停藥，癲癇癥狀消失，5例病人用較小維持劑量（較術(shù)前?。┛梢钥刂瓢d癇，術(shù)前頭痛癥狀的病人術(shù)后完全消失。

3討論

神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中一種比較少見的腫瘤，僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.6%-1.3%[4,6]，國內(nèi)有學者報道[2]為0.61%,與國外基本一致。好發(fā)于青少年，本組平均年齡為29.19歲，小于30歲者占85％。位置以雙側(cè)大腦半球為主，主要位于顳葉，脊髓比較少見。有極少部分位于橋小腦角區(qū)靠近三叉神經(jīng)（誤診為三叉神經(jīng)鞘瘤）鞍區(qū)、松果體區(qū)[1,3]，本組位于顳葉65％，額葉17.5%，頂枕葉7.5%,丘腦2例，小腦1例，鞍區(qū)1例，與Luyken[7]等的一組184例患者顳葉占79％，額葉占12％的報道略有差異。

3.1病理分型與影像學特點WHO在2007年將神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤歸為神經(jīng)上皮腫瘤0－1類（ICD－O分級）。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤在組織學上包含增生的相對成熟的膠質(zhì)細胞成分和神經(jīng)節(jié)細胞成分，兩者均表現(xiàn)出較低的惡性趨勢，根據(jù)兩者的比例不同來確定分級，若以接近成熟的神經(jīng)節(jié)細胞為主稱為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，屬于本組病例WHO0類；而膠質(zhì)細胞占多數(shù)可稱為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，屬于WHO1類；臨床上大部分患者的腫瘤介于兩者之間。病理學診斷該腫瘤的關(guān)鍵是：不典型的神經(jīng)節(jié)細胞成分，該細胞成分形態(tài)不規(guī)則，大小不一，少數(shù)有雙細胞核或多核。本組病例0－1類占97.5%，與文獻報道基本一致，Zentner等報道51例病人中，WHO分類0類占86％，1類占10％，3類4％。毛慶等報道19例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤其中0－1類18例，占94.7％；3類1例，占5.3％。

神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤影像學表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性。CT表現(xiàn)為等或低密度病灶，伴有鈣化（41％）和囊變（57％）[8]；本組鈣化為45％，囊變52％，與文獻報道基本一致，腫瘤實體部分MRI表現(xiàn)T1像為等或低信號，T2像為高信號，信號不均勻，邊緣清晰或欠清晰，增強掃描后可見不規(guī)則或均勻強化。腫瘤內(nèi)?？梢婈偾?，腫瘤也可單純?yōu)槟倚訹8]。

3.2治療手術(shù)的目的是切除腫瘤和控制癲癇發(fā)作。多數(shù)腫瘤均能全切，腫瘤切除程度受腫瘤級別、位置、及邊界的影響。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤在全切后不易復發(fā)，即使復發(fā)后還可再行手術(shù)切除。一般不主張進行放療，Kalyan－Raman等研究結(jié)果[8]認為放療對低級別神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤偶有促使其惡變的可能，并且放療可引起兒童病人嚴重的認知后遺癥。目前大多數(shù)學者認為手術(shù)全切后不需放療或放療，但是如果只是次全切則是否需要進行放療或化療仍存在爭議[6,8]，若為WHO3類或者復發(fā)后伴有惡變者，應給予放化療。現(xiàn)多數(shù)學者主張腦內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤全切的同時，應在皮層腦電監(jiān)測下，行腫瘤周圍腦皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)[9]。也有人認為單純行腫瘤切除術(shù)，甚至部分切除腫瘤也可達到控制和改善癲癇癥狀目的[9]。目前腫瘤引起癲癇的機制存在爭議，腫瘤并不能直接產(chǎn)生癲癇電活動已達成共識，瘤周組織可能是癲癇電活動產(chǎn)生的區(qū)域。因此，在手術(shù)切除腫瘤時，如果有癲癇發(fā)作應在皮層腦電圖監(jiān)測下，行腫瘤周圍腦皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)，以使癲癇癥狀得到滿意控制。本組病例手術(shù)切除時術(shù)中均進行皮層腦電圖監(jiān)測，從本組病例手術(shù)方式以及預后看，我們認為行神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤全切的同時，切除皮層腦電圖監(jiān)測出的瘤周癲癇灶，有利于術(shù)后癲癇的控制。但必須注意的是，應在腫瘤及癲癇灶切除的同時，進行術(shù)前fMRI及神經(jīng)導航系統(tǒng)對腫瘤及腦功能區(qū)的精確定位，并在術(shù)中適時作皮層電刺激定位腦功能區(qū)，以保證腦功能區(qū)腫瘤的全切及重要功能區(qū)的保護。

3.3預后與其它神經(jīng)上皮來源的腫瘤相比，神經(jīng)節(jié)細胞腫瘤的預后良好，術(shù)后癲癇發(fā)作明顯改善，抗癲癇藥物常可減量甚至停藥。這與其病程長，生長緩慢，病理分級低，位置多適于外科切除有關(guān)。其復發(fā)率和間變率也遠遠低于同級別的星形膠質(zhì)細胞瘤。Luyken等對184例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的病人進行了回顧性研究，他們認為當腫瘤位于額葉，術(shù)前發(fā)病時間短，術(shù)后有殘留時復發(fā)的幾率就大些。RousseauA等對15例神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤進行回顧性免疫組化分析，發(fā)現(xiàn)Survivin在6例腫瘤細胞中有陽性表達，其中，免疫反應陽性細胞只在高級別或者復發(fā)神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤中存在，他們得出結(jié)論，Survivin的表達是神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤預后的負性因素?？梢姡窠?jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤也有部分容易復發(fā)，且預后可能較差。神經(jīng)節(jié)細胞瘤對放療或化療均不敏感，且放化療不影響手術(shù)預后，甚至可能誘發(fā)腫瘤惡變。

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