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[論文關(guān)鍵詞]重癥肌無力；胸腺切除；圍術(shù)期處理

[論文摘要]目的：為提高重癥肌無力（MG）患者手術(shù)的安全性和治愈率，總結(jié)其臨床經(jīng)驗(yàn)。方法：對(duì)21例重癥肌無力患者實(shí)施了手術(shù)治療，主要措施是圍術(shù)期合理用藥、術(shù)中胸腺及前縱隔脂肪清掃徹底及術(shù)后及時(shí)有效的處理危象等，從而保證了手術(shù)效果和術(shù)后安全。結(jié)果：21例患者術(shù)后無死亡，總有效率90%。術(shù)后出現(xiàn)3例危象，均經(jīng)呼吸機(jī)治療和藥物調(diào)整而愈，無切口感染發(fā)生。結(jié)論：胸腺切除加前縱隔脂肪清掃是治療重癥肌無力的首選方法，切除的徹底與否是治療效果的決定性因素，而呼吸機(jī)的使用是保證術(shù)后安全的重要措施。

1995~2004年9月，我們?yōu)?1例重癥肌無力（MG）患者施行了胸腺切除加前縱隔脂肪清掃術(shù)，取得了良好的臨床效果?，F(xiàn)就手術(shù)前后的膽堿酯酶抑制劑和腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用、手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、麻醉方法、術(shù)后呼吸機(jī)的應(yīng)用和呼吸道管理、營養(yǎng)支持等問題進(jìn)行探討。

1對(duì)象與方法

1.1一般資料

本組21例中，男性8例，女性13例，年齡30～68歲，平均49歲，病程2個(gè)月至20年，發(fā)病半年以內(nèi)者4例。主要癥狀：Osserman[1]分型Ⅰ型（單純眼肌型）3例，表現(xiàn)為眼瞼下垂、眼球固定、復(fù)視。Ⅱa型（輕度全身型）12例，表現(xiàn)為活動(dòng)后四肢無力，胸悶氣促；Ⅱb型（中度全身型）4例，表現(xiàn)為四肢無力，喪失勞動(dòng)能力。Ⅳ型（晚期嚴(yán)重型）2例，表現(xiàn)為早晨無力起床，呼吸困難，吞咽及構(gòu)音障礙，生活不能自理，每日服用吡啶斯的明超過600mg，病程超過10年。本組病人均經(jīng)新斯的明試驗(yàn)確診，胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)合并胸腺瘤者4例，其中Masaoka分期1期2例，2期2例。合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥者3例，其中2例有甲亢癥狀伴血清T3、T4含量升高，1例僅有血清T3、T4升高。全組病人術(shù)前均服用吡啶斯的明，服藥史1個(gè)月至20年，劑量90～600mg。服用腎上腺皮質(zhì)激素者8例。

1.2手術(shù)方法

全組病人均行正中開胸，胸腺及胸腺瘤切除，前縱隔脂肪清掃按曾氏方法分10區(qū)進(jìn)行，各分區(qū)送病理檢查，術(shù)中注意清掃上腔靜脈內(nèi)側(cè)、無名靜脈上下、主動(dòng)脈兩側(cè)及肺動(dòng)脈主干前等大血管間隙中的脂肪組織，術(shù)后病理檢查除4例胸腺瘤外，有胸腺增生者14例，異位胸腺發(fā)現(xiàn)18例，占86%。

2結(jié)果

術(shù)后順利康復(fù)1個(gè)月內(nèi)停用吡啶斯的明及激素者4例，藥物減量并在2年內(nèi)逐步停藥者15例，2例癥狀緩解不明顯。合并甲亢者有1例術(shù)后2個(gè)月復(fù)查T3、T4正常；另有1例術(shù)后半年甲亢癥狀緩解，均停用抗甲狀腺藥物。術(shù)后并發(fā)肌無力危象及膽堿能危象1例，單純肌無力危象2例，均經(jīng)鼻氣管插管，呼吸機(jī)輔助通氣及調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量而愈。全組無手術(shù)死亡，總有效率90%。

3討論

重癥肌無力是由于胸腺異常的免疫反應(yīng)導(dǎo)致其產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體，該抗體封閉、破壞了運(yùn)動(dòng)終板中肌肉一側(cè)的乙酰膽堿受體，使神經(jīng)信號(hào)的傳遞發(fā)生障礙而導(dǎo)致臨床癥狀的出現(xiàn)。藥物治療、放療、化療及血漿置換都是通過抑制免疫反應(yīng)，減少異?？贵w的含量及增加運(yùn)動(dòng)終板中的乙酰膽堿來減輕肌無力癥狀，但需長(zhǎng)期用藥，且副作用大及易出現(xiàn)耐藥等，10年生存率僅30%左右，而胸腺切除術(shù)治療重癥肌無力的有效率為60%～90%[2]。

3.1手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

重癥肌無力一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)，因病人癥狀隨機(jī)體免疫力的變化而起伏，故手術(shù)應(yīng)在癥狀最輕，服藥量最小，且近期內(nèi)無上感發(fā)熱及情緒穩(wěn)定時(shí)進(jìn)行，如有高血壓、糖尿病等慢性病時(shí)，要予以有效的治療待病情穩(wěn)定且控制良好時(shí)手術(shù)。對(duì)全身情況輕差、營養(yǎng)不良者，要給鼻飼以改善體質(zhì)后選擇手術(shù)；對(duì)有肺內(nèi)感染者要控制感染后手術(shù)。

3.2麻醉

本組病人全部采用氣管插管，靜吸復(fù)合麻醉，盡量不用肌松劑，對(duì)重癥病人完全不用肌松劑。術(shù)中注意止血，做到盡量不輸血，以避免病人出現(xiàn)異常免疫反應(yīng)。術(shù)后抗感染治療應(yīng)避免使用氨基糖苷類抗生素。止痛治療可采用止痛泵及硬膜外阻滯等方法，盡量減少藥物用量，避免一次大劑量給予鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜藥。

3.3圍術(shù)期膽堿酯酶抑制劑和腎上腺皮質(zhì)激素的使用

肌無力危象及膽堿能危象是術(shù)后較兇險(xiǎn)的并發(fā)癥，對(duì)病人術(shù)前病情和用藥情況進(jìn)行綜合分析后，恰當(dāng)?shù)厥褂盟幬镉兄跍p少和控制危象的發(fā)生。術(shù)前應(yīng)將膽堿酯酶抑制劑減少至最小劑量，以能維持病人呼吸、吞咽和咳嗽為標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)輕癥病人每日120～240mg吡啶斯的明是可以接受的。激素在術(shù)前最好能完全停用，以免術(shù)后切口愈合不良及加重感染等。

3.4關(guān)于呼吸機(jī)的使用和呼吸道管理

呼吸機(jī)的使用有兩個(gè)原因：首先是肌無力危象的發(fā)生，其次是肺內(nèi)感染、咳痰無力而導(dǎo)致呼衰，我們的經(jīng)驗(yàn)是術(shù)后早期上機(jī)時(shí)應(yīng)先用經(jīng)鼻氣管插管，如病人肺內(nèi)感染不重，對(duì)吸痰效果要求不高時(shí)，該插管可維持1～2周，基本上能在此期間控制肌無力危象，避免了經(jīng)口腔插管需用鎮(zhèn)靜藥及在胸部正中切口上方行氣管切開而導(dǎo)致切口感染的危險(xiǎn)。在出現(xiàn)危象時(shí)應(yīng)注意不要過分依靠藥物糾正，因有時(shí)可能是膽堿能危象，新斯的明類藥物可能加重病情，使用呼吸機(jī)后重新調(diào)整藥物劑量是安全有效的方法。

3.5營養(yǎng)支持

術(shù)后維持營養(yǎng)是個(gè)重要問題，尤其是重癥患者，術(shù)前進(jìn)食困難，體質(zhì)很差，且術(shù)后易出現(xiàn)危象，如行氣管插管則進(jìn)食更成問題，所以對(duì)重癥病人可予術(shù)前鼻飼以改善全身狀況，術(shù)后鼻飼一方面可維持熱量供給，保持水電解質(zhì)和酸堿平衡，另一方面還可通過鼻飼給吡啶斯的明。

3.6感染的防治

術(shù)后感染主要是肺內(nèi)感染和切口感染。前者多因全麻插管、氣管切開、呼吸道分泌物增多、病人無力咳痰引起，可予有效抗生素治療，但應(yīng)避免氨基糖苷類抗生素的使用，加強(qiáng)呼吸道管理，使用少量抗膽堿藥物減少呼吸道分泌物。對(duì)切口感染要盡量減少激素用量。術(shù)區(qū)止血徹底，以免術(shù)后出現(xiàn)積血，引流要通暢，胸骨合攏固定要確實(shí)可靠，因大部分病人服用過激素，多有肥胖，切口皮下脂肪較厚，易于液化而導(dǎo)致感染，所以縫合切口時(shí)對(duì)胸骨前肌層要嚴(yán)密，防止感染向深部蔓延，皮下脂肪層縫合盡量用間斷縫合，減少血運(yùn)破壞，另外皮下切開及止血時(shí)電力能量要小，要點(diǎn)狀止血。

[參考文獻(xiàn)]

[1]MichaelSN,GaryJR,FrederickJS,etal.Managementofmyastheniagravisbyextendedthymectomywithanteriormediastinaldissection[J].Surgry,1992,112:681-688.

[2]陳文慶.重癥肌無力外科治療進(jìn)展[J].中華外科雜志，1988，26：505-507.

[3]黃孝邁.現(xiàn)代胸外科學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，1997.591-604.