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【摘要】目的結(jié)合病理分析腦顏面血管瘤綜合癥的ct表現(xiàn)。方法回顧分析8例腦顏面血管瘤綜合癥的臨床和CT資料。結(jié)果腦顏面血管瘤綜合癥8例CT影像均有特征性表現(xiàn)，為一側(cè)或兩側(cè)頂枕葉或額頂顳枕葉表淺部位的腦回或彎曲條帶狀鈣化伴病側(cè)大腦半球發(fā)育不全或萎縮。同時合并腦軟化灶者2例，合并同側(cè)顱骨增厚者2例。結(jié)論CT能夠很好地顯示腦顏面血管瘤綜合征的寬大腦回狀及彎曲條帶狀鈣化的特征。論文百事通診斷具有特征性。

【關(guān)鍵詞】腦顏面血管瘤綜合征體層攝影術(shù)X線計算機

腦顏面血管瘤綜合征屬先天性神經(jīng)、皮膚及血管發(fā)育異常，臨床并不多見。筆者自1994～2001年共搜集8例腦顏面血管瘤綜合癥病例，回顧分析其臨床特點及CT表現(xiàn)，并結(jié)合文獻進行討論。

一、資料與方法

本組8例，男5例，女3例，年齡3.5個月～9歲。8例均以間斷性抽搐就診，其發(fā)病時間長短不一，最長時間達3年，最短時間為2個月。5例患兒可見部分或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同時合并眼脈絡(luò)膜血管瘤1例；4例智力發(fā)育遲緩；1例有一側(cè)肢體活動不靈；1例運動發(fā)育遲緩（1歲仍不會坐，不能翻身）。

二、結(jié)果

CT表現(xiàn)：

2.18例均可見一側(cè)或兩側(cè)頂枕葉或額顳頂枕葉表淺部位粗大腦回狀及鋸齒狀鈣化。

2.2腦單側(cè)病灶者4例，腦雙側(cè)病灶者4例。

2.3頭顱不對稱，病測大腦半球有不同程度的萎縮。此表現(xiàn)見于4例腦單側(cè)病灶者。

2.4病變側(cè)顱骨板增厚2例。亦見于單側(cè)病灶者。

2.52例可見兩側(cè)大腦半球?qū)ΨQ或不對稱的片狀、大片狀低密度腦軟化灶，同時伴幕上腦室擴大。此表現(xiàn)見于腦雙側(cè)病灶者。

MRI檢查1例，此表現(xiàn)為一側(cè)大腦半球發(fā)育小，腦池、腦溝增寬，病變側(cè)顱骨板增厚。CT所示典型彎曲條帶狀鈣化其未能顯示出來。wWw.gWyoO

三、討論

腦顏面血管瘤綜合癥，又稱斯-威氏綜合癥，腦三叉神經(jīng)血管瘤，面部和軟腦膜、腦膜血管瘤。屬于先天性神經(jīng)皮膚及血管發(fā)育異常。主要的病理表現(xiàn)為軟腦膜毛細血管-靜脈血管畸形網(wǎng)，并深入腦內(nèi)以及顏面及眼脈絡(luò)膜血管畸形。臨床表現(xiàn)典型，包括癲癇，智力低下，偏癱，顏面三叉神經(jīng)紫紅色血管瘤可累及唇，常伴先天性青光眼。本病在未發(fā)生鈣化之前，CT平掃可無任何陽性發(fā)現(xiàn)，如行增強掃描可見到腦皮質(zhì)表面軟腦膜血管畸形，其畸形血管呈腦回狀、弧形狀或扭曲狀強化，但本組8例均為發(fā)生鈣化之后，CT表現(xiàn)有特征性，加之臨床表現(xiàn)大多亦典型，診斷較明確，故均未行增強掃描。應(yīng)該指出的是，若臨床表現(xiàn)患者顏面血管瘤，并有間斷性抽搐及智力低下，CT平掃無特征表現(xiàn)時，需考慮到可能為軟腦膜畸形血管尚未發(fā)生鈣化，此時一定要行CT增強掃描，以顯示出本病增強后的特征表現(xiàn)，從而避免漏診或誤診。腦顏面血管瘤綜合癥在影像檢查中，以CT表現(xiàn)最具特異性，其CT特征表現(xiàn)為平掃病側(cè)大腦半球表淺部位頂枕葉彎曲的條帶狀、寬大腦回狀及鋸齒狀鈣化伴同側(cè)腦發(fā)育不全或萎縮，腦溝、腦裂增寬及顱骨增厚。X先平片檢查可見頂枕區(qū)雙邊腦回狀顱內(nèi)鈣化，顱骨不對稱，病側(cè)顱腔變小及顱骨增厚。MRI檢查只能顯示病變側(cè)腦發(fā)育不全，對軟腦膜畸形血管的條弧狀鈣化顯示不佳。但有的病例可見沿腦回、腦溝走行的條弧狀低信號鈣化影。本組8例中，1例行MRI檢查未能顯示鈣化征象?？梢奀T檢查對本病的診斷具有其他影像檢查無法取代的全面性和準確性。